病例病历分析讨论｜全身水肿﹣低蛋白血症﹣ SLE所致蛋白丢失性肠病

患者，女性，20岁。

主诉：间断水肿5年，再发4个月。

现病史：患者5年前无明显诱因出现水肿，开始为双眼脸浮肿，晨起为著，后水肿进行性加重，发展为全身可凹性水肿，伴尿量减少，无发热、光过敏、皮疹、口腔溃疡、脱发、关节疼痛，无胸闷、憋气、腹胀、乏力、恶心、纳差等。当时于我院肾病科门诊，查血常规 WBC 11.51x10/L, HCB 142g/ L , PLT 424x10/L, ESR 99mm/ h ；尿常规：蛋白（+）白细胞（+)；尿蛋白定量＜0.15g/24h;生化： ALB 13.1g/ L , C Н OL 6.0mmol/ L , TG 2.17mmol/ L , ANA 1:1280（斑点型）, ENA : SSA +52KD，抗 dsDNA 和抗 Sm 抗体阴

性， IgG 589mg/ dl ，补体 C 3,64.8mg/ dl ，胸片：右侧中等量胸腔积液，腹部超声：腹腔少量积液，胆囊壁增厚。肾穿病理示：可见16个肾小球，毛细血管基底膜弥漫性增厚，系膜细胞和基质轻度节段增生，上皮下、系膜区可见嗜复红蛋白沉积，约5％肾小管萎缩，肾间质小动脉壁无明显改变， HBsAg (++)、 HBcAg (++)，免疫荧光： IgG (++++), IgA (+), IgM (++), C (+), Fib (+), C1q (+)在系膜区和毛细血管基底膜呈颗粒状沉积。符合：非典型膜性肾病。诊断考虑“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎（非典型膜性肾病）”，予甲强龙500mg冲击治疗3天，序贯强的松50mg/ d ，联合环磷酰胺0.8g每2周一次治疗原发病，间断输蛋白利尿消肿，激素逐渐减量，维持治疗3个月后全身浮肿较前好转，患者自行停药，后于中医院口服中药汤剂治疗。

4个月前感冒后再次出现足踝部水肿，后出现进行性加重的全身浮肿，逐渐出现下肢、颜面部及眼脸水肿，伴泡沫尿、尿量减少（尿量约200ml/ d )、纳差、脱发，无发热、光过敏、口腔溃疡、关节疼痛等，2个月前开始出现腹泻，为水样便，不伴腹痛、黏液及脓血便，就诊于我院急诊，查 TP 31.3g/ L , ALB 13. 1g / L , GLO 18.3g/ L , Ca 1.71mmol/ L ，尿常规： PRo (+), LEU (++), BIL (+), URO (+)；胸片示胸腔积液，腹部超声示腹腔积液，予输蛋白利尿消肿，为进一步诊治再次收人院。

体格检查： T 36.8℃, P 78次／分，R18次／分， BP 110/60mmHg。神清，精神可，全身皮肤黏膜无苍白，黄染，无紫癜及瘀斑、溃疡、无皮疹。全身浅表淋巴结未及肿大。双下肺叩诊浊音，双下肺呼吸音低，以右下肺为著，未闻及干湿性啰音。心率78次／分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹膨隆，无肌紧张、压痛、反跳痛，移动性浊音阳性，肠鸣音3次／分。四肢大小关节未见畸形和活动障碍。颜面部及眼脸水肿，四肢对称性可凹性水肿，腹壁及会阴部水肿。四肢肌力、肌张力正常。

辅助检查

腹部CT

小肠肠壁增厚，肝左叶体积增大，门脉主干略宽，请结合临床。腹腔积液，皮下水肿。双侧胸腔积液。右肺下叶炎症可能。

肾动态显像：双肾功能正常。双肾 CFR ：左侧57.1，右侧49.8。

垂体核磁：垂体微腺瘤不除外，请结合临床。

99mTc标记人血清白蛋白（99 mTc - HSA ）核素显像 ：失蛋白显像显示肠蛋白丢失，可能漏出部位位于空、回肠区域。



1、结合以上作出诊断。

2、试给出合适治疗方案。