教学讲课：多发性大动脉炎(深阜)

系统性血管炎

系统性血管炎，又称血管炎综合征，是一类原因未明的以血管管壁和血管周围的炎症与破坏为主要病理改变的血管炎症性疾病，机体各部位的血管均可受累。根据是否有原发病因，分为原发性和继发性血管炎。根据主要受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。大血管指主动脉及其主要分支；中血管指比主动脉主要分支血管小，但仍具有典型血管结构(血管内膜、内弹力层、平滑肌层、血管外膜)的血管；小血管包括所有肉眼无法观察的血管，包括小动静脉、毛细血管、微动静脉。

√ 大血管炎——Takayasu‘s Arteritis(大动脉炎)、巨细胞动脉炎；中血管炎——结节性多动脉炎、Kawasaki Disease(川崎病)；小血管炎——ANCA相关性血管炎(显微镜下多血管炎MPA、肉芽肿性多血管炎GPA、嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA)、免疫复合物介导的小血管炎(冷球蛋白性血管炎、IgA血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎、抗肾小球基底膜病)。此外，还有变异性血管炎——Behçet’s Disease(白塞病)、Cogan’s Syndrome(科根综合征)；单器官血管炎包括原发性中枢神经系统血管炎、孤立性皮肤血管炎和血管性神经病。

大动脉炎

    大动脉炎(Takayasu's arteritis, TA)是指累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，出现相应部位缺血表现。病变多见于主动脉弓及其分支，肺动脉及冠状动脉亦常受累，病变血管早期表现为血管外膜和外层的肉芽肿性炎症，逐渐发展至血管全层。可见淋巴细胞、浆细胞、多核巨噬细胞、组织细胞等浸润，使内外弹力层等正常血管结构破坏，最终使内膜增厚、纤维组织增生，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，少数出现动脉扩张或动脉瘤。历史上有不同的病名描述本病，如无脉症、主动脉弓综合征、高安病等。本病好发于亚洲、中东地区，西欧与北美少见。发病年龄多为5-45岁，约90%患者在30岁以内发病，多见于年轻女性。本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、感染(链球菌、结核分枝杆菌、病毒等)后机体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关。