嗜酸性肉芽肿性多血管炎

eosinophilic granulomatosis with polyangiitis(EGPA）

概述

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),过去称为 Churg-Straus综合征( Churg-Strauss syndrome,CSS)或变应性肉芽肿性血管炎,一种以变态反应性鼻炎、哮喘和显著的外周血嗜酸性粒细胞增多为特征的多系统疾病。EGPA被归类为累及小动脉及中动脉的血管炎,但血管炎在疾病的初始阶段常常并不明显。通常发生于有哮喘,过敏性鼻炎,鼻息肉,或炎症组合的成人患者。

病理

经典的病理三联征:嗜酸粒细胞增多、肉芽肿性炎症及血管炎。患者可能存在核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA),针对的抗原为髓过氧化物酶(MPO)。炎症可累及任何脏器的小血管和中等血管(血管炎)。最常累及的有外周神经系统、鼻窦、皮肤、关节、肺、消化道、心脏和肾脏。致炎性免疫细胞的聚集(称作肉芽肿)可在受累组织形成凸起的肿块(结节)。肉芽肿可破坏正常组织,影响组织的正常功能。肉芽肿也可在皮下形成肿块。患者的血液和组织中也可出现嗜酸性粒细胞(一种白细胞)的增多。

症状

1.早期出现哮喘、过敏性鼻炎或者二者并存,随着进展愈发严重。病人有打喷嚏、持续流涕和眼睛发痒。鼻窦的炎症可以引起面部的疼痛,并可产生鼻息肉。过后,患者会感到全身不适和疲倦。患者可出现发烧或盗汗或食欲下降和体重减轻。

2.其他症状取决于累及的器官,如:(1)肌肉和关节的疼痛;(2)呼吸,哮喘,鼻窦炎短促;(3)咳嗽、咳血;(4)胸痛;(5)皮疹;(6)腹痛和腹泻;(7)便中带血;(8)四肢的感觉异常、麻木或无力;(9)意识模糊、癫痫发作和昏迷。以上症状可自由组合出现,也可交替出现。症状可隔一段时间发作一次。后续发作的症状可与首次发作相同,也可不同。

3.肾脏的炎症初期可无症状,直到疾病发展至肾功能障碍和肾衰。其他并发症包括心衰、心脏病发作、心瓣膜异常。

治疗方法

1.治疗的基石是皮质类固醇疗法(如泼尼松)。重症患者的治疗与其他抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎治疔类似,需要加用免疫抑制剂。这些药物可减轻炎症。如果累及了重要器官,需要同时使用抑制免疫系统的药物(免疫抑制剂),如硫唑嘌呤或甲氨蝶呤。在症状非常严重时,可以使用环磷酰胺。

2.在症状缓解后,要逐渐降低药物的剂量直到停药。如果需要,可以重新给药。这些药物有严重的副作用,尤其在使用较长一段时间时。