软组织肿瘤小结：聊聊你们关心的“分子”和写它们的感受……

炎性肌纤维母细胞性肿瘤：它曾是“炎性假瘤”



炎性肌纤维母细胞性肿瘤是一种特殊类型的病变，由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞，淋巴细胞，嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成。主要发生于儿童和年轻人的软组织和内脏。偶见转移。

也正是因为肿瘤间质内常常伴有大量的炎细胞浸润，故“炎性假瘤”是它的别称之一。只是，在实际工作中，并不推荐实用“炎性假瘤”这一名称，原因是“炎性假瘤”包括了一组杂类病变，如，发生于肺内的良性增生性病变和各种炎症性病变等等。

临床表现

炎性肌纤维母细胞性肿瘤可发生于全身各处，最常见于肺，肠系膜和网膜。其发生的部位决定其临床症状，比如发生于肺的肿瘤往往伴有胸痛和呼吸困难，发生于腹部的肿瘤往往会引起肠梗阻。主诉常有肿物，发热，体重减轻和疼痛，肿物切除后症状消失，症状再次出现提示肿瘤复发。

大体

炎性肌纤维母细胞性肿瘤，界限清楚（如上图）或多结节状，质硬，白色或褐色，切面漩涡状肉质感或黏液样。

组织病理

梭形肌纤维母细胞，纤维母细胞和炎症细胞构成肿瘤的三种基本结构：

1.肥胖或梭形肌纤维母细胞疏松排列（质软，如上图），周围是水肿型黏液样背景，其中有大量的血管和炎细胞（浆细胞，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞）浸润，类似肉芽组织，结节性筋膜炎或其他反应性病变（这也是其被称为“炎性假瘤”的原因）。

2.增生的梭形细胞紧密束状排列（质中，如上图），伴有不同程度的黏液样和胶原化区域，以及独特的弥漫性炎细胞浸润，浆细胞小灶样聚集，和淋巴细胞结节。

3.类似瘢痕或韧带样型纤维瘤病（质硬，如上图），有板形胶原原，细胞密度低，炎症成分相对稀少，有浆细胞和嗜酸性细胞。偶见粗大的砂砾体性钙化和骨化生。

罕见发生恶变的炎症性纤维母细胞性肿瘤（如上图）含有高度异型的多角形细胞，核椭圆形空泡状，核人明显，核分裂数量不等。可见大的神经节样细胞和R-S样细胞，多次复发后可有圆形组织细胞样细胞。

免疫组化

几乎所有的肿瘤细胞胞质波纹蛋白弥漫强阳性，梭形细胞胞质SMA和MSA从局灶至弥漫性阳性，多数病例结蛋白阳性。

（上图为ALK胞浆阳性）

（上图为ALK核膜阳性）

采用多种ALK单克隆抗体进行检测，约50%的肿瘤阳性。荧光原位杂交实验显示有ALK基因重排，发生于50%-60%的儿童和青壮年的炎症性肌纤维母细胞性肿瘤中，但是这并不是肿瘤特异性的表现。主要有两种免疫表型（见下图）：一种表达于胞质，见于ALK基因伴CLTO融合；另一种表达于核膜，见于ALK基因伴RANBP 2融合。

预后

肺膜外的炎症性纤维母细胞性肿瘤复发率为25%，与肿瘤部位，是否再次切除和肿瘤是否多结节性有关。少数病例同时有转移（小于5%）。有证据提示，具有神经节样细胞，细胞异型性，TP53表达和非整倍核型的炎症性纤维母细胞性肿瘤具有更强的侵袭性。目前手术是主要的治疗手段。

成人型纤维肉瘤

定义

成人型纤维肉瘤是一种由纤维母细胞及其产生的数量不等的胶原构成的恶性肿瘤，典型病例有鱼骨样结构，不同于婴儿纤维肉瘤和其他类型的纤维母细胞性肉瘤。

在一定程度上为排除性诊断。

临床表现

发生于肢体，躯干，头颈部的深部软组织，表现为伴有或不伴有疼痛的肿物，特殊部位可引起一些局部症状。

大体检查

典型的纤维肉瘤表现为界限清楚的白色或褐色肿物。硬度与胶原含量有关，高级别肿瘤内可见出血和坏死。

组织病理学

肿瘤由梭形细胞构成，排列成特征性的连绵束状结构，细胞束 排列成角，类似V 型或鱼骨样（如上图以及下图所示）。

肿瘤细胞核两端渐细，深染，核仁明显或不明显，胞质稀少（如下图，肿瘤高倍观）。常可见不同程度的分裂活性。更高级别肿瘤细胞核更加深染，可见局灶圆形细胞和多核细胞。多形性明显的肉瘤称为“恶纤组”（未分化多形性肉瘤）。

间质含有数量不等的胶原成分，可形成细的网格（如下图，间质内见细的网格），也可形成粗的瘢痕玻璃样变区域。可发生粘液样变或软骨化生。纤维肉瘤可见纤维瘤病样区域，所以需要仔细取材才能确诊。

免疫组化

肿瘤波纹蛋白阳性，SMA阳性的肿瘤细胞非常少，代表肌纤维母细胞分化。某些来源于真皮纤维肉瘤或孤立性纤维性肿瘤的病例CD34阳性。

预后

局部复发率与肿瘤是否切除干净有关。纤维肉瘤易转移至肺和骨，尤其是中轴骨，罕见淋巴结转移。提示预后差的指标有：肿瘤级别更高，细胞丰富且胶原少，核分裂象大于20.个/10高倍视野以及有坏死。

这在最后的……

这篇文章，写了很久，终于在此告一段落了……

纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，总给人一种陌生的感觉，实话讲，如果不是主治要考，可能我从来都没有想过写这篇总结。但也很幸运，因为考试，不得不去翻好多资料，就是为了，能让它在自己的脑袋里留下一点印象。

我写这篇文章，最大的收获如下：

1.了解了结蛋白（desmin）它是和“肌”有关的。

2.了解到结节性筋膜炎，它是否属于“良性肿瘤”这一点是有争议的。有的医生认为，它是炎性改变，理由有二，一是它会随着炎症消失而自愈，再者它属于多克隆性增生；又有的医生认为，它存在相同的基因突变，所以被认为是良性肿瘤。

3.炎症性肌纤维母细胞性肿瘤属于真性肿瘤，这一点医生们是认同的，主要原因有三：一是因为它们存在ALK基因突变；二是它是单克隆增生；三是它不会随着抗炎药物的使用而消失。

4.看到了书上说的“棋盘样结构”。

希望本文能够帮到大家。