Rasmussen脑炎一例附文献学习
今天碰到一例Rasmussen脑炎，请看图：
本文摘自“疑难罕见病中心”
Rasmussen脑炎
五个临床特点:
1. aprogressive disease 逐渐进展
2 drug-resistant focal epilepsy 难治性局灶性癫痫
3. progressive hemiplegia 偏瘫
4. cognitive decline 认知功能下降
5. with unihemispheric brain atrophy 一侧半球萎缩
从幼年到成年发展中，该病的平均发病年龄为6岁。
3个发展阶段：
①前驱期：平均病史7.1个月（0-8.1年），无特异性缓慢起病，癫痫发作频率低，可能伴有轻度偏瘫；
②急性期：该阶段平均持续8个月（4-8个月），频繁癫痫发作，50％-69％患者常伴有部分性癫痫持续状态（Epilepsia partialis seizure，EPC），抗癫痫药物（AEDs）治疗难以控制，因受不同的皮层区影响，癫痫发作形式多样，而后可出现进展性偏瘫、偏盲、认知功能障碍、失语（优势半球受损）；
③后遗症期：发展相对平稳，但遗留永久的神经功能缺损表现（智力减退、精神症状、偏瘫、偏盲等），大脑半球进行性萎缩，仍有持续的痫性发作。
影像学
MRI已成为诊断及评估RE预后的一个不可或缺的依据，其特征性表现为单侧脑沟、脑回及侧脑室扩大，皮层及皮层下脑白质在T2/FLAIR上高信号，基底节尾状核头部轻、重度萎缩。通常，急性期MRI显示单侧半球萎缩，最先由颞叶岛盖开始，伴有颞角萎缩，侧裂扩大。皮质萎缩常在单侧额岛叶进行性发展，通常累及额叶、岛叶、额岛叶、额颞岛叶、顶颞岛叶和额顶-枕岛叶。正电子体层扫描（PET）通常会显示患侧半球脑代谢降低。单光子发射计算机断层呈像术（SPECT）可在早期观察到病变范围的扩展，可见患侧半球脑代谢降低，其显示的病灶范围更为广泛，对RE的病灶定位有重要意义。
诊断标准：
2005年欧洲诊断共识提出了以下两种诊断标准。
1. 第一种：需同时满足以下3点：
①临床特点：局灶性癫痫（伴或不伴有EPC），单侧皮层功能缺损；
②EEG：单侧半球背景变慢，伴或不伴有癫痫放电，出现单侧起始的癫痫样放电；
③MRI：单侧半球局灶性皮层萎缩，至少具备灰质或白质T2/FLAIR高信号，或/和同侧尾状核头高信号或萎缩。
2. 第二种：至少满足以下2点：
①临床特点：EPC或进展性单侧皮层功能缺失；
②MRI：进展性单侧局灶性皮层萎缩；
③组织病理：小胶质细胞、活化T淋巴细胞浸润或反应性星形胶质细胞增生、若有大量的巨噬细胞、B淋巴细胞、浆细胞或病毒包涵体形成为排除RE诊断依据。
治疗：
治疗RE目的是控制癫痫发作和阻止神经功能进一步恶化。
1. 抗癫痫药物治疗
2. 免疫治疗
3. 手术治疗
4.其他
综上，RE是导致一侧半球严重受损的后天进展性疾病。该病病因尚不明确，早发现、早治疗对预后有积极影响。目前药物治疗疗效较差，最有效的方法为大脑半球切除术，但有较大的损伤，仍需探索更安全、更有效的治疗方案。
