系统性红斑狼疮的国外诊断衍变

狼打架的时候，常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部，把对方的面部咬得血淋淋后，形成了大片的红色疤痕。医学家们发现，患红斑狼疮病人面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部疤痕相似，就形象地把这个病称之为红斑狼疮，而且这个名称一直沿用至今。今天简单介绍一下SLE二十多年来的诊断演变，是自己疫情期间总结的，对于国外的指南我翻译可能不到位，建议大家自己搜索原文查看，另外有不对的地方大家可以批评指正。关于快速找到疾病的指南或专家共识的小窍门：查找国外指南的话，医脉通、临床指南这2个APP很好用，有些人会把翻译版本放上去并且免费。丁香园或者直接微信里搜索（很多不同学科的医生都有自己建立微信公众号，分享很不错的知识总结还有最新进展，所以我很喜欢去关注一些有用的医学微信公众号，不喜欢看外国文献的小伙伴可以用这种方法了解一些自己学科的新进展）。

SLE相关免疫学指标

①与SLE的早期诊断有关的抗体有：抗核小体抗体；

②SLE特异性抗体有：抗核小体抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体；

③与SLE疾病的活动有关的抗体与试验有：抗核小体抗体、抗dsDNA抗体、抗rRNP抗体、补体（ C3、C4与CH50 ）、皮肤狼疮带试验；

④与SLE患者器官损害（主要是肾脏）有关的抗体有：抗核小体抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、补体（ C3、C4与CH50 ）、皮肤狼疮带试验。

SLE诊断演变指南（国外）

1971年，美国风湿病学会ARA(American Rheumatism Association)颁布SLE分类标准

1982年，ARA修订SLE分类标准

1997年,美国风湿病学会ACR(American College of Rheumatology,1988年由ARA改称ACR)修订SLE新分类标准

2012年系统性红斑狼疮国际临床协作组SLICC（Systemic Lupus International Collaborating Clinics）发表SLE分类标准

2017年欧洲抗风湿联盟EULAR和美国风湿病学会ACR提出SLE分类标准草案

2019年欧洲抗风湿l联盟EULAR和美国风湿病学会ACR正式颁布SLE分类标准

（对于一个病人的明确诊断，也要有一个疾病动态演变的概念，早期不一定会达到诊断标准，可能继续随访就能达到诊断标准。另外，也有少部分患者按照指南诊断也会存在漏诊，毕竟指南也是人为制定的，没办法达到百分之一百的准确度）

1997年ACR修订了新的SLE分类标准：①去除LE细胞阳性的指标；②将梅毒血清学试验假阳性改为抗磷脂抗体阳性（增加心磷脂抗体阳性或狼疮抗凝物阳性）

1982年指南较1971年相比：

1、去除特异性不太高的皮肤病变指标（雷诺现象、脱发）；

2、关节炎明确为非侵蚀性关节炎且累积≥2个周围关节；

3、蛋白尿界定为持续性蛋白尿≥0.5g/d，并与管型尿合并为1条；

4、免疫学异常的1项合并为1项；

5、增加血清学指标（抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性）

2012年系统性红斑狼疮国际临床协作组（SLICC）发表的SLE分类标准：更强调临床表现和免疫学指标相结合；取消部分特异性和敏感性不高的临床表现；更重视肾活检在诊断中的重要性。

2019年EULAR和美国风湿病学会ACR正式颁布SLE分类标准：对于每条标准，均需要排除感染、恶性肿瘤、药物等原因；既往符合某标准可以计分；标准不必同时发生；至少符合一条临床标准；在每个方面，只取最高权重标准得分计入总分；总分≥10者诊断SLE。

各个指南的特异度和敏感度分析（查阅文献总结的，但是我原文没有保存下来~，仅供参考吧，不保证一定对哈）

PS：另外每次有新指南发表之后，国内会有学者就国外的新指南进行分析，可以去万方搜索一下这些国内大咖们对指南的解读，自己也会得到一些收获。然后像这种指南的更改部分，对我们临床科研也能提供一定的思路，比如它为什么要这么更改，在更改之前他们肯定做了大量的研究才决定更改的。更改之后它的诊断准确度如何，在不同人种人群中是否适用？我们能不能用自己临床已有的数据去做个分析发个小文章？