一过性视力丧失

病例介绍

患者，男， 48岁，因一过性视力丧失来诊。

患者既往健康。来诊前1小时，注意到左眼内白色的“闪光”，随后突然视力模糊。眼内未感觉到漂浮物，也无眼痛。在接下来的2分钟内，模糊的视力进一步恶化，眼前一片“黑暗”，以至于患者在遮盖右眼时看不到面前检查者的手掌。在出现视力症状1小时后到来院就诊。

来诊时，患者自诉左眼的视力正在改善，但仍然模糊。体温36.7℃，血压120/65mmhg，心率每分钟92次，体重指数24.2。右眼视力为5.0，左眼仅为感觉手动；2小时后，左眼视力为4.5。色盲检查结果正常。瞳孔等大，正圆，对光有反应。眼外肌运动正常；视野正常。双侧眼压及前后节裂隙灯检查结果正常。左上睑重度上睑下垂（边缘反射距离，右眼4mm，左眼1mm）。扩张的眼底检查显示正常的视盘、黄斑和血管。左侧眶上缘下可见一个不明显的不规则肿块，但无眼球突出。颞动脉双侧突出，右侧较左侧突出，搏动正常，无压痛。头皮和颞下颌关节无压痛。其余体检正常。

在过去的一年中，患者常感觉疲劳，体重减轻了4.5公斤。2个月来，咀嚼硬物时，双侧下颚疼痛。行走后双侧髋关节均有外侧酸痛，但无僵硬。屈伸右手第一指时有锁紧感。在评估前两天，患者右侧一过性性头痛，目前已经消失。无麻木或四肢肌力下降。

患者有老花眼病史，没有接受任何手术，目前没有服用任何药物，也没有已知的过敏。患者出生于欧洲，在美国生活了20年。作为一名大学教授，常出国旅行。离异，和两个子女住在新英格兰的一所房子里。曾吸烟5年，但20年前就戒烟了。很少喝酒，也不吸毒。他的父母还健在，两位祖母都患有乳腺癌，没有眼部或自身免疫疾病的家族史。

实验室检查显示正常红细胞性贫血和丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶和碱性磷酸酶水平升高。肾脏和甲状腺功能检查结果正常，电解质、钙、葡萄糖、糖化血红蛋白、肌酸激酶、同型半胱氨酸和脂蛋白（a）水平也正常。抗核抗体检测阴性，IgG亚类水平正常。其他实验室试验结果见表1。

患者入院，服用阿司匹林，同时静脉注射甲基强的松龙进行经验性治疗。

头部和眼MRI显示，右内直肌增大，邻近的外脂肪变薄，左前上眼眶出现增强的团块状病变，毗邻左侧泪腺。短时反转恢复(STIR)序列显示肿块样病变呈低信号。脑实质正常。

头颈部磁共振血管造影正常。

颞动脉超声检查也正常。

腹部超声显示肝实质明显不均一，门静脉周围淋巴结肿大，最大直径2cm。

静脉注射造影剂后，胸部、腹部和骨盆CT发现整个肝脏有多处点状钙化，右肝低密度，以及弥漫性肠系膜和腹膜后淋巴结肿大伴钙化。

右肺门淋巴结大，直径10mm。肺实质未见异常。

在住院的第二天，当患者往右看时，出现复视。经检查，右眼外展轻度受限。在第二次静脉注射甲基强的松龙后，患者自行离院。出院后，每天服用强的松。在离院后的一周里，实验室结果相继回报。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAs）检测为阴性。血液中芽生菌抗原、隐球菌抗体和组织胞浆菌抗体检测为阴性，结核分枝杆菌干扰素-γ释放试验也为阴性。

最可能的诊断是？

A ANCA相关性血管炎

B 芽生菌病

C 巨细胞动脉炎

D IgG4相关疾病

E  原发性淀粉样变性

F  结节病