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向日葵疹?

发布于 2019-10-12 · 浏览 3742 · IP 江苏江苏
这个帖子发布于 5 年零 212 天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。


Dermatomyositis is a term used to describe polymyositis with the addition of a characteristic heliotrope rash, Gottron’s papules, and shawl sign. A heliotrope rash is a butterfly rash around the eyes, bridge of the nose, and cheeks. Gottron’s papules are papular, erythematous, scaly lesions over the metacarpophalangeal joints, proximal interphalangeal joints, and distal interphalangeal joints. Shawl sign is a rash on the shoulders and upper back, elbows, and knees. Similar to polymyositis, there is symmetric proximal muscle weakness sparing the distal musculature. Creatine kinase (CK) levels are markedly elevated, indicating muscle breakdown. The rash usually precedes the muscle weakness. 

皮肌炎是一个用来描述多发性肌炎的术语,并伴有典型的向日葵疹、戈特隆丘疹和披肩征。向日葵疹是一种蝴蝶形的眼周围,鼻梁和脸颊的皮疹。Gottron丘疹是指掌指关节、近指间关节和远指间关节上的丘疹、红斑、鳞状病变。披肩征是肩膀和上背部、肘部和膝盖上的皮疹。与多发性肌炎相似,有对称的近端肌无力保留远端肌肉。肌酸激酶(ck)水平明显升高,表明肌肉崩溃。皮疹通常先于肌肉无力。


国内资料

55%的患者皮疹出现在肌炎之前,25%与肌炎同时出现,15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行,而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。

皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括:①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹,可为一侧或两侧,常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。水肿严重时,双睑遮眼,无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。②“技工手”样变:指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化;手指的掌面和侧面出现污秽、暗黑色的横条纹。因与手工劳动者的手部改变类似,故名“技工手”。其他皮肤黏膜改变:头皮处可出现红色萎缩性斑块,上复鳞屑,常误诊为银屑病或脂溢性皮炎;甲周毛细血管扩张,或出现癖点。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。
  有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变,有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现,但无皮肌炎的酶学改变和临床症状,这种情况被称为无肌炎的皮肌炎(dermatomyositissinemyositis)。有人估计它占所有皮肌炎的10%,随时间推移,其中一部分患者可获部分或全部缓解,一部分出现肌肉受累和肌无力的表现,还有一部分患者出现肿瘤


不知道向日葵疹是不是就是国内资料上的眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹,可为一侧或两侧,常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。水肿严重时,双睑遮眼,无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟?谢谢

   



最后编辑于 2022-10-09 · 浏览 3742

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