多发性大动脉炎
女性患者,40岁。因间断头痛13年,水肿5年,气促1年,加重3个月于2016年3月13日入院。既往体健。其父有脑出血病史。查体:T36.8℃,P126次/分,R20次/分,BP160/120mmHg(左上肢),右上肢测不到血压。神清,端坐呼吸,左颈部可触及一1cm×1cm大小淋巴结,质软,无压痛。口唇发绀,颈静脉稍充盈,双下肺叩诊浊音,呼吸音消失,无啰音。心界向左下稍扩大,HR126次/分,心律齐,无杂音。腹软,肝、脾未及,双肾区无叩痛。双下肢中度可凹陷性水肿。右颈部、上腹部可闻及收缩期血管杂音。辅助检查:尿常规示蛋白3+;CRP13mg/L;血常规、肾功能、心肌酶、免疫全套、狼疮全套均正常;超示左肾96mm×42mm,右肾84mm×31mm,双肾实质病变,左肾偏小,左肾囊肿。X线胸片示双肺感染,双侧少量胸腔积液,右侧明显;胸水常规检查:外观呈橘红色,浑浊,比重1.010,李凡他试验(+),细胞数4+,白细胞526×106/L,单核细胞90%;肾图示双上尿路引流受阻,双肾功能严重受损;RI(彩色多普勒血流显像阻力指数)示左肾12.6%,右肾10.9%;彩超示大动脉炎(左锁骨下动脉,右甲状颈干及腹主动脉起始段狭窄,右锁骨下动脉闭塞);CTA示右锁骨下动脉甲状颈干至肩胛背动脉显示不清:闭塞可能;肺动脉主干及分支增粗。入院后给予甲泼尼龙80mg×1天,后改为泼尼松30mg,qd,雷公藤多苷20mg,tid,抗感染及抗凝等治疗后病情好转出院。临床诊断:①多发性大动脉炎;②肾性高血压;③肺部感染。
大动脉炎是主要累及主动脉及其主要分支的慢性炎症,病情多呈慢性进行性发展,在未出现闭塞之前多无特征性症状。本病多见于青壮年女性,发病高峰年龄在15~30岁。临床表现主要是局部动脉闭塞所致的缺血表现,常见间歇性跛行、局部脉搏搏动减弱或无脉症、双臂血压(收缩压)相差大于10mmHg、血管杂音以及脏器缺血的表现等。在出现缺血性表现之前,常有一些非特异性的表现,如乏力、低热、血沉增快、CRP增高等。大动脉炎的具体表现因受累部位不同而差异较大。
本患者主要表现为头痛、头晕、血压增高,所以从2012至2015年一直以高血压治疗。本次患者入住肾内科完善各项检查后能很快明确诊断,主要是:①患者发病年龄轻,首先考虑继发性高血压可能性大;②由于考虑继发,注意到了血管的问题,进行了仔细的体格检查,如发现双侧上肢的血压不一样、腹部闻及收缩期杂音,故迅速发现了血管问题;③正确选择检查,如彩超、CTA等。之后,针对原发病进行治疗,取得了较好的疗效。