【专题】从“呼衰”说开去——顺便梳理呼吸系统疾病的不同特点。

我们课本上，
按照动脉血气把呼吸衰竭分为 Ⅰ型呼衰（又称 低氧性呼衰） 和 Ⅱ型呼衰（又称 高碳酸性呼衰），又强调 I 型呼衰的主要机制是 “以弥散功能障碍为主的换气功能障碍”、Ⅱ型呼衰主要机制是“肺通气不足”。
按照发病机制分为“泵衰竭”和“肺衰竭”。
①呼吸泵包括：呼吸中枢、外周神经系统、神经肌肉组织（包括神经-肌肉接头）、以及胸廓，通常，泵衰竭主要引起通气功能障碍，表现为Ⅱ型呼衰。
②气道阻塞、肺组织和肺血管病变造成的呼衰称为肺衰竭；
其中，肺实质（指各级支气管、肺泡结构）、肺血管病变常引起换气功能障碍，表现为Ⅰ型呼衰；
而严重的气道阻塞性疾病（如慢阻肺）则严重影响通气功能，造成Ⅱ型呼衰。
然而，这些都是结论，能想明白为什么吗？
1.泵衰竭一定都是二型呼衰？通气不足一定是二型呼衰？肺实质、肺血管病变一定都是一型呼衰？
2.二型呼衰的机制一定都是“通气功能障碍”？一型呼衰的机制一定都是“弥散功能障碍”？
3.什么情况下只存在单纯低氧血症？存在单纯高碳酸血症的情况吗？
其实，具体的情况，具体的疾病，都需要具体分析。
一、下面我们先来看机制最复杂的，也是最常见的呼衰病因COPD。
首先，COPD疾病的本质是什么？
众所周知，COPD最具特征性的是“不可逆性气流受限”。机制：1.气道慢性炎症、胰蛋白酶增多、氧化应激导致小气道不断损伤-修复-纤维化，以及管腔粘液栓阻塞，小气道阻力明显增高；2. 肺气肿病变，导致肺泡弹力纤维破坏、顺应性增高，肺泡对小气道的牵拉减弱，进一步加重气道阻塞。
可见，COPD = 慢性支气管炎+肺气肿。
来看看其病生机制：
①持续气流受限——通气功能障碍。
②肺气肿压迫肺泡毛细血管-退化，导致肺泡血流灌注减少，无效腔增大，V/Q ↑。
③有的肺组织血流灌注充分，但是由于通气不良，功能性分流增加，V/Q↓。
以上②③两种病变导致通气/血流比例失调——换气功能障碍。
④肺泡及毛细血管大量丧失，弥散功能障碍。
——由此可见，其病理生理变化包括：弥散功能障碍、通气/血流比例失调、通气功能障碍。
那到底是发生 Ⅰ型呼衰（又称 低氧性呼衰） 还是 Ⅱ型呼衰（又称 高碳酸性呼衰）？
{为了更好地理解，我们先来看看 各种不同的发病机制造成的机体反应吧。
呼衰发病机制：
①通气功能受限制。

如图，当肺泡通气量小于4L/min时，肺泡内O2分压下降，CO2分压升高，病变部分的肺泡腔内情况促使——缺氧和CO2潴留。
②弥散功能障碍。
（常见原因：1.肺泡膜面积减小：肺实变、肺不张、肺叶切除；
2.肺泡膜厚度增加：肺水肿、透明膜形成、肺纤维化、肺泡毛细血管扩张导致血浆层变厚等。）
由于弥散功能障碍时，CO2的弥散系数是O2的20倍，所以弥散功能障碍主要促使——低氧血症。
③通气-血流比例失调。
（1.部分肺泡通气不足：部分肺泡萎陷、肺炎、肺不张、肺水肿等，V/Q比值变小，部分未经氧合或未充分氧合的静脉血流入动脉血中，又称“功能性分流”。
2. 部分肺泡血流不足：肺血管病变，如肺栓塞，V/Q比值升高，肺泡气体不能充分利用，又称“无效腔样通气”。）
注意！！
通气/血流比例失调通常仅导致低氧血症，而无CO2潴留。原因如下：
1. 动脉与静脉混合血，氧分压差为59mmHg，比CO2分压差5.9mmHg大10倍。
2. 氧解离曲线与二氧化碳解离曲线特点：

氧解离曲线，正常肺泡毛细血管氧饱和度已经处于曲线平台阶段，无法携带更多氧气以代偿低PaO2区的血氧含量下降；
CO2解离曲线，在生理范围内呈直线，良好通气区仍可排出更多CO2以代偿通气不足区，不至于出现CO2潴留。
当然，严重通气/血流比例失调时，良好通气区无法进行代偿，亦可导致CO2潴留。
④肺内动静脉解剖分流增加：若分流量超过30%，吸氧并不能明显提高PaO2。}
由此对COPD导致呼衰的机制进行分析：
1、肺泡通气不良，肺泡腔内O2分压减少，CO2分压增高。此时通气不足导致V/Q ↓比例降低，但是由于上述的机制，一开始仅出现 低氧血症，而无CO2潴留。
2、后期V/Q比例严重失调时，才出现CO2潴留。
因此，COPD先出现PaO2降低，然后才出现PaCO2增高。
当PaCO2>45mmHg 时，才出现PH下降，发生呼吸性酸中毒。
肾脏调节（1-3天之后），通过减少HCO3-的排出来维持PH恒定，但当CO2长期增高时，HCO3-也持续维持在较高水平，导致呼酸合并代碱。
3、单纯通气功能障碍的时候，低氧和CO2潴留是平行的，从上述呼衰机制可见若伴有肺换气功能障碍，则低氧血症更为明显。
而COPD时还有肺气肿导致的肺泡毛细血管受压迫萎缩、消失，进而导致肺泡消失，导致无效腔样通气增加，弥散功能障碍，低氧血症更为明显。
4、由此可以看出，在不同的阶段，COPD的血气是不同的，最初没有高碳酸血症的情况下，可能只有低氧血症，从而是 I型呼衰。
由于通气功能障碍进一步加重、再加上肺换气功能障碍，以至于V/Q比例严重失调，后期CO2潴留达到高碳酸血症水平时才转变为 Ⅱ型呼衰。
对比支气管哮喘：
在支气管哮喘这个疾病，其最具特征性的是“气道可逆性气流受限”，其病理生理特征为气道慢性炎症、气道重构和气道高反应性，而并没有导致“弥散功能障碍”的改变。
从哮喘的临床表现GINA分级可以看出一些端倪：
{中度哮喘开始出现三凹征（辅助呼吸肌参与呼吸），PaO2在60-80，开始下降，但还没达到低氧血症标准，PaCO2<=45，开始有CO2潴留但是没有呼吸性酸中毒。
重度哮喘，端坐呼吸，说明呼吸困难进一步加重，PaO2<60，出现低氧血症，PaCO2>45，开始有呼吸性酸中毒。
危重，胸腹矛盾运动（膈肌疲劳），不能讲话、意识模糊，CO2中毒（肺性脑病），严重低氧血症、严重高碳酸血症。}
可见，通气功能障碍导致的呼吸困难进行性加重，CO2潴留一步步加重是因为呼吸肌疲劳造成的（而早期过度通气代偿甚至出现PaCO2下降和PaO2正常）。
支气管哮喘其间出现 低氧血症而没有高碳酸血症的时候即为 “I型呼衰”，这时的I型呼衰发生机制为 “通气功能障碍”导致的“通气/血流比例失调”。（这里要注意：I型呼衰的机制必须是“肺换气功能障碍”，这是其直接原因。）
二、上述两种疾病，一种是以兼具“通气功能障碍”“换气功能障碍”为一体的COPD，以及仅有“通气功能障碍”的支气管哮喘，都是先发生低氧血症，再出现高碳酸血症，即先出现Ⅰ型呼衰 后 Ⅱ型呼衰。
（补充：间质性肺病——肺间质、肺泡、肺小血管、末端气道存在不同程度炎症，炎症反复发生和修复导致肺间质纤维化。病生：肺泡-毛细血管功能单位丧失——肺换气功能障碍，肺间质纤维化——限制性通气功能障碍。同样V/Q比例失调导致单纯低氧血症，后期严重V/Q比例失调加上通气功能障碍致CO2潴留-高碳酸血症。）
——那么，单纯“肺换气功能障碍”肯定能导致Ⅰ型呼衰，但是能否导致Ⅱ型呼衰呢？
答案是：不同的疾病是不一样的。
下面从两个疾病来说明：
1. ARDS:
急性弥漫性肺损伤——肺泡广泛性充血水肿——（72小时）肺泡透明膜形成（血浆蛋白、细胞碎片、纤维素、参与肺表面活性物质）——肺不张。
在此过程中主要发生的是“弥散功能障碍”——包括肺泡充血水肿、透明膜导致呼吸膜增厚，肺不张致呼吸面积减少；而且这种状态下会发生“肺内分流”，因此一周内即可发生顽固性低氧血症。
这个时候会发生I型呼衰是毋庸置疑的，而且，最初由于通气代偿，会出现PaCO2降低（类似支气管哮喘早期）。而晚期，极端严重者，由于病变更加广泛，而且呼吸肌疲劳，会出现CO2潴留，呼酸、甚至高碳酸血症，即Ⅱ型呼衰。
2. 肺栓塞：
肺栓塞病生改变主要有两点。
First:气体交换障碍：
①栓塞部位血流减少，无效腔量增大，V/Q增加；
②肺动脉高压致右心后负荷增高，压力增大，卵圆孔开放，心内分流。。
③栓塞部位肺泡表面活性物质减少，肺不张，呼吸面积减少，弥散功能障碍。
④栓塞部位毛细血管静水压增大，通透性增高，肺间质和肺泡充血水肿，呼吸膜增厚，弥散功能障碍。
Second: 血流动力学改变：肺动脉高压所致右心功能不全，室间隔左移致左心功能不全，心排出量减少致低血压休克——特别右心室内膜下心室肌处于低灌注状态、加上后负荷增加心肌耗氧量增加，导致心绞痛——恶性循环，右心室缺血、功能障碍——甚至死亡。
由于肺栓塞起病急骤，且病程短（呼衰+心衰），仅仅会出现“肺换气功能障碍”导致的低氧血症，以及代偿性过度通气造成的低碳酸血症。还没等到V/Q比例严重失调以及呼吸肌疲劳造成高碳酸血症，就已经不行了，或者经过治疗恢复正常状态。