【专题讨论】常见癫痫综合征及其脑电图表现介绍

常见癫痫综合征及其脑电图表现介绍
1. 脑电图在癫痫综合征中的作用
脑电图为一评价癫痫的必要组成部分。脑电图提供了有关背景脑电图（backgroundEEG）和癫痫样放电（epileptiform discharges）的重要信息，为诊断特异性电临床综合征（specificelectroclinical syndromes）所必需^[1]。该诊断包含了重要预后信息，指导对抗癫痫药物（antiepilepticmedication）的选择，并且提示何时停用抗癫痫药物。神经系统与影像学检查在特发性（idiopathic）（遗传性（genetic））癫痫中往往是正常的^[2]。
1.1 脑电图背景频率与癫痫样放电（EEG background frequencies and epileptiformdischarges）
在一次发作（seizure）后（即在发作后期（postictal period）），脑电图背景频率可以变慢。然而，在发作间期（interictal）背景脑电图频率比相应年龄正常标准慢时常常提示症状性癫痫（symptomatic epilepsy）（即继发于脑损伤的癫痫）。正常背景提示原发性癫痫（即特发性或可能遗传性癫痫）。因此，脑电图背景提供了重要的预后和分类信息。
癫痫样放电帮助临床医师区分全面性（generalized）与局灶性发作（部分性（partial））（focalseizures）。

1.2 癫痫综合征（Epilepsy syndromes）

癫痫综合征包括症状性（symptomatic）、隐源性（cryogenic）与特发性（idiopathic）癫痫。症状性癫痫的定义为继发于可找到原因的脑疾病（cerebral disorder）。隐源性癫痫包括无特定原因的伴有意识障碍或伴神经性损害（如Lennox-Gastaut 综合征（Lennox-Gastautsyndrome (LGS)）、婴儿痉挛（infantilespasms）（见下图）、Doose肌阵挛不安定癫痫）的发作。

婴儿痉挛脑电图显示节律高度失常（hypsarrhythmia）。注意杂乱的高幅背景。
特发性癫痫为无特定原因的发作，发生于神经系统检查阴性、智力正常的患儿（如：伴中央颞区棘波的儿童良性部分癫痫（benignpartial epilepsy of childhood with centrotemporal spikes [BECTS]）、伴枕区放电的儿童良性部分癫痫（benign partialepilepsy of childhood with occipital paroxysms [BPEOP]）以及少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy）（见下图））。

少年肌阵挛癫痫脑电图显示多棘慢波放电。
本文讨论这些特异性电临床癫痫综合征（specificelectroclinical epilepsy syndromes）的脑电图特征。脑电图在颞叶癫痫（temporallobe epilepsy）及额叶癫痫（frontallobe epilepsy）及其它类型癫痫中的作用不是本文讨论的范畴。
2. 新生儿惊厥（Neonatal Seizures）
全面性惊厥在新生儿中罕见。许多所谓的微小（subtle）、全身强直（generalized tonic）及多灶性肌阵挛惊厥（multifocal myoclonic seizures）与脑电图无必然联系。发生于严重受影响婴儿的这些发作形式可能代表脑干释放现象（brain stem release phenomena）。局灶性（Focal）惊厥（尤其是阵挛性惊厥（clonicseizures））与脑电图改变高度相关。因此，脑电图在新生儿惊厥评价中发挥着重要作用。脑电图随着胎龄（gestationalage）发生巨大变化，因此，计算胎龄及熟悉年龄特异性标准（age-specificnorms）对分析婴儿脑电图时非常重要。
见于新生儿的两种定义明确的脑电图发作形式（EEGseizure patterns）为：
（1）与局灶性低频电记录相关性（focal low-frequency electrographic correlates）惊厥：发作时脑电图波频率可为1-1.5 Hz，多见于严重脑损伤（cerebral insults），如严重缺氧缺血性脑病（severe hypoxic-ischemic encephalopathy）。
（2）与局灶性高频电记录相关性（focal high-frequency electrographic correlates）惊厥：发作时脑电图演变往往超过10-20秒，常见于局灶性脑损伤，如中风（strokes）。发生于新生儿的中风与发生于成人的不同，常伴随脑穿通性囊肿（porencephalic cysts）。中风导致的脑穿通性囊肿累及很大一部分脑实质（cerebral parenchyma）（即：脑灰质及白质的丢失进而导致蛛网膜下腔（subarachnoid space）与脑室（cerebral ventricles）穿通）。
3. 婴儿痉挛与West综合征（Infantile Spasms and West Syndrome）
West综合征是一以婴儿痉挛、发育性迟缓或倒退（developmentalretardation or regression）和节律高度失常为特征的三联征。该综合征发生于6~18个月的婴幼儿。
节律高度失常的脑电图有助于确诊为婴儿痉挛（见下图）。脑电图的表现形式可呈演变性变化。刚开始出现在睡眠期，随后存在于清醒期（awakestate）。节律高度失常见于75%的West综合征患者。

婴儿痉挛脑电图显示节律高度失常（hypsarrhythmia）。注意杂乱的高幅背景。
节律高度失常由以杂乱的不同步、不规则、多灶棘尖波（multifocalspikes and sharp waves）为背景的弥漫性巨大波（diffusegiant waves）（（高电压，>400?V））所构成。在睡眠期，脑电图可表现为同步的多棘慢波爆发（bursts of synchronouspolyspikes and waves）。可见明显的伪周期波形（pseudoperiodicpattern）。可见在节律高度失常背景下的持续慢波或癫痫样放电，这表明局部可能存在功能异常。可见节律高度失常的变异，即失节律变异（hypsarrhythmicvariants）。
临床痉挛发作伴有与痉挛时程相符的明显的背景活动抑制（suppressionof the background）。这一特征性反应（characteristicresponse）被称作电衰减反应（electrodecrementalresponse）（见下图）。

脑电图显示节律高度失常。注意发生于婴儿痉挛的与痉挛发作相伴随的电衰减反应。
脑电图有助于评价West综合征治疗是否成功。通常在治予促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropichormone (ACTH)）或给予氨己烯酸（vigabatrin）后短期内，痉挛可停止并且节律高度失常消失。
失节律（Hypsarrhythmia）很少持续至24月以后。它可以演变为Lennox-Gastaut综合征（Lennox-Gastaut syndrome）的慢棘慢波放电（slow spike and wave discharges）。
4. Lennox-Gastaut综合征（Lennox-Gastaut syndrome）
Lennox-Gastaut综合征（LGS）是一以失张力发作（atonicseizures）、强直性发作（tonicseizures）、不典型失神发作（atypicalabsence seizures）伴智力倒退（mentalretardation）及特征性脑电图为表现的儿童（起病年龄，3~5岁）癫痫性脑病（epileptic encephalopathy）。婴儿痉挛和West综合征常转为Lennox-Gastaut综合征。然而，与West综合征不同，Lennox-Gastaut综合征常为持续终身的癫痫性脑病。
受累病人的脑电图表现为异常慢波背景及弥漫性慢棘慢波（<2.5 Hz）活动（见下图）。慢棘慢波活动有助于将（预后不良的）Lennox-Gastaut综合征与良性失神癫痫（benign absence epilepsy）相鉴别，后者可见弥漫性3Hz棘慢波活动，及与具有快棘慢波（fastspike and wave）的良性肌阵挛性癫痫（benignmyoclonic types of epilepsy）（该病预后远较Lennox-Gastaut综合征好）相鉴别。然而，还有很多其它癫痫综合征的波形与Lennox-Gastaut综合征相似，包括Doose肌阵挛不安定癫痫及其它严重肌阵挛癫痫。

脑电图显示与不典型失神发作相伴随的慢（<2.5 Hz）棘慢波放电（即Lennox-Gastaut综合征）。

脑电图显示不典型失神癫痫中的慢（<2.5 Hz）棘慢波放电（即Lennox-Gastaut综合征）。
Lennox-Gastaut综合征的脑电图特征可分为发作间期（interictal）和发作期（ictal）。
发作间期脑电图特征为慢波背景及持续数分钟至持续一段时间的弥漫性慢棘慢波活动（diffuseslow spike and wave activity）。癫痫样放电的持续时程与癫痫控制相关（epilepsycontrol），在抽搐得到更好的控制下，时程更短。棘波或更为常见的尖波常常持续200ms并有慢波伴随其后。多棘放电可见于伴有明显肌强直抽搐的癫痫变异型（epilepsy variants withprominent myoclonic seizures）或出现在非快速动眼睡眠期（non–rapideye movement (REM) sleep）。
发作期脑电图特征为伴随有抽搐的不同电记录。
5. 儿童失神癫痫（Childhood Absence Epilepsy）
儿童失神癫痫（Childhoodabsence epilepsy (CAE)）在3~5岁起病，常在10~12岁缓解（remits）。与少年失神癫痫（juvenile absence epilepsy）不同，儿童失神癫痫常不伴有强制-阵挛发作（tonic-clonic seizures）。各年龄段的脑电图显示正常背景（normal background）及3Hz广泛棘慢波放电（generalizedspike and wave discharges）（见下图）。

在失神癫痫中的典型的3Hz棘慢波发放。
失神癫痫刚开始出现的棘慢复合波（spike-wavecomplexes）频率常为4Hz，并可在发作结束时减慢至2.5Hz^[3]。典型波形为在开始的正相波（positivecomponent）后伴随有一个或多个负向波及一个负向慢波（negativeslow wave）。以前额明显（frontallydominant）（见下图）。放电时程常为3~25s。

失神癫痫脑电图。前额明显的典型3Hz棘慢波发放。
脑电图并非真正两侧同步（bisynchronous），在左右脑半球（cerebralhemispheres）常常可见有1ms的位相差别。睁眼（Eye opening）不影响放电。然而，放电受机体状态的影响，尽管在非快速动眼睡眠期放电时程缩短，但频率增快。在快速动眼睡眠期，放电频率与清醒时相似。一些患者表现为枕区间断节律性δ波发放（occipitalintermittent rhythmic delta discharges (OIRDA)），被认为是一预后较好的指标（a favorable prognosticindicator）。
发生于儿童失神癫痫的广泛放电（Generalizeddischarges）在性质上为发作性的。它们发作时间很短以致无明显临床活动（clinicalmovements）可见，虽然也可观察到典型的微小眼睑颤动（minoreyelid fluttering）或轻微节律性口唇收缩（subtle,rhythmic contractions of the mouth）。这些微小运动伴随症状（minormotor accompaniments）发生于85%的患失神癫痫的患儿。
5.1 失神癫痫持续状态与儿童失神癫痫（Absencestatus epilepticus vs childhood absence epilepsy）
失神癫痫持续状态发生于10%的儿童失神癫痫患儿。伴有神志恍惚（staring spells）的患儿常常被误诊（misdiagnosed）为部分复杂性抽搐（partialcomplex seizures），并以卡马西平（carbamazepine）治疗。事实上，卡马西平可以诱发（precipitate）失神持续状态（absence status）（一以患者表现为处于朦胧状态（twilightstate）的非抽搐性癫痫持续状态（nonconvulsivestatus epilepticus））。尽管有时他们会犯糊涂，但可以间断地回答问题。脑电图对于诊断非常重要，表现为近持续性广泛棘慢波发放（near-continuousgeneralized spike and wave discharges）。

5.2 失神发作与不典型失神发作（Absence seizure vs atypical absence seizure）

失神应该与不典型失神相鉴别，不典型失神常见于患Lennox-Gastaut综合征的患者。与典型失神发作相比，不典型失神发作的心电图表现为发作和消失更不突兀（lessabrupt onset and offset）。并且，脑电图背景为慢波，并且放电时程更短。
6. 良性部分癫痫
分类较为明确的两类儿童良性部分癫痫综合征定义如下：（1）良性rolandic癫痫（benignrolandic epilepsy (BRE)），也称为伴中央-颞区棘波的儿童良性部分癫痫（benign partial epilepsy of childhood withcentrotemporal spikes [BECTS]）；（2）伴枕区放电的儿童良性部分癫痫（benign partialepilepsy of childhood with occipital paroxysms (BPEOP)）。其它更少定义的综合征包括额区及顶区部分癫痫综合征（frontal and parietalpartial epilepsy syndromes）。
6.1良性rolandic癫痫（benign rolandic epilepsy
良性rolandic癫痫的发病年龄常为3~10岁。他们可有一侧口颊麻木（orobuccal numbness on one side of the mouth）或伴一侧脸面刺痛感（tingling sensation）的病史。发作时意识常清楚（preserved mentation），因此为单纯性部分发作。在睡眠期间，患者可有全身性强直-阵挛性抽搐（tonic-clonic convulsions）。
良性rolandic癫痫的脑电图特征在中央-颞区的频繁棘慢波发放（见下图）。癫痫样放电的电场并不广泛扩散。电极（dipole）常呈切线位（tangentially）放置，在额区正相波（positivityin the frontal regions）^[4]。负向电极（negative pole）为150~300?V，且整个棘慢复合波持续80~120ms。棘波常为特征性的三相波（triphasic）并且与随后的慢波融合。

良性rolandic癫痫，脑电图提示典型中央-颞区棘波。
癫痫样放电常发生于运行（in runs）时，在30%的患者中可发生于双侧；当双侧放电时，放电为相互独立（independent）并且非同步（asynchronous）。单侧放电（Unilateraldischarges）更为常见。运动（Activatingmovements）或睁眼（eye opening）不会阻断放电。入睡后可明显活化癫痫样放电（见下图）。尤其在非快速动眼睡眠期，棘慢波指数（spike-waveindex）可增加400-500%。随着时间的推移，癫痫样放电逐渐减弱并在15岁左右最终消失。有时，脑电图除了可以显示中央-颞区棘波外，还可以显示广泛或多灶（multifocal）棘慢波放电^[5]。

脑电图显示良性rolandic癫痫。注意发生于嗜睡期的特征性棘慢波。
良性rolandic癫痫为一显性遗传病（dominantlyinherited condition）伴不同的外显率（variablepenetrance）^[4]。该疾病为综合征性诊断（syndromic diagnosis），脑电图为诊断成立的重要组成成分。然而，rolandic区的癫痫样放电并不一定意味着患者为良性rolandic癫痫。
6.2 伴枕区放电的儿童良性部分癫痫（Benign partial epilepsy of childhood with occipital paroxysms）
Gastaut描述一个与良性rolandic癫痫相似的部分癫痫，尽管两个综合征之间有着巨大的不同^[6]。在BPEOP中，癫痫样放电位于后头区（posteriorhead region），以枕区（occipitalregion）最为明显。典型症状包括脑电图显示运行时发作间期高电压（interictalhigh-voltage）（200-300?V）棘慢复合波，伴一定程度的节律及一1~3Hz频率。它们常常可被睁眼阻断或显著衰减。复合波可为单侧或双侧，也可独立地发生于每一侧。
与良性rolandic癫痫一样，枕区棘慢波指数在非快速动眼睡眠期被显著活化。在10%的儿童可发生广泛棘慢波发放。大多数rolandic癫痫患者在16岁时病情缓解，与之不同的是，在20%的患者中BPEOP可持续至20岁之后。
7. 少年肌阵挛癫痫（Juvenile Myoclonic Epilepsy）
少年肌阵挛癫痫（Juvenile myoclonic epilepsy (JME)）为最常见的癫痫综合征，以发生于12~30岁患者的广泛性强直-阵挛发作（generalizedtonic-clonic seizures）为特征，而神经系统查体阴性。影像学检查阴性。患此病的癫痫患者所占比例多达10%。在敏感人群（susceptible persons）中，睡眠剥夺（sleep deprivation）常诱发发作。
患者常常在晨起表现为肌阵挛发作（myoclonic jerks），尽管很多患者直至被专门问及有无肢体痉挛时才交代有肌阵挛发作。
大约15%的患者有相关性幼年失神癫痫或在清醒时（uponawakening）全身性强直-阵挛发作。常常并不能对本病做出明确（in a definitive fashion）诊断，这样显得非常不幸，因为一个正确的诊断有助于指导管理（guide management）。这反过来影响预后，因为适用于本病的药物与大多数其它抗癫痫的药物不同^[7]。
发作间期脑电图背景正常伴发生与头前区为主（anteriorly dominant）或弥漫性的阵发性广泛多棘慢波。严格来说，多棘慢波发放至少有3个棘波样成分（spikelikecomponents）^[8]。
[1] Nolan MA, Redoblado MA, Lah S, etal. Memory function in childhood epilepsy syndromes. J Paediatr Child Health.Jan-Feb 2004;40(1-2):20-7.
[2] Urbach H. Imagingof the epilepsies. Eur Radiol. Mar 2005;15(3):494-500.
[3] Loiseau P, DucheB, Pedespan JM. Absence epilepsies. Epilepsia. Dec 1995;36(12):1182-6.
[4] Legarda S, JayakarP, Duchowny M, et al. Benign rolandic epilepsy: high central and low centralsubgroups. Epilepsia. Nov-Dec 1994;35(6):1125-9.
[5] Beydoun A,Garofalo EA, Drury I. Generalized spike-waves, multiple loci, and clinicalcourse in children with EEG features of benign epilepsy of childhood withcentrotemporal spikes. Epilepsia. Nov-Dec 1992;33(6):1091-6.
[6] Andermann F,Zifkin B. The benign occipital epilepsies of childhood: an overview of theidiopathic syndromes and of the relationship to migraine. Epilepsia. 1998;39suppl 4:S9-23.
[7] PanayiotopoulosCP, Tahan R, Obeid T. Juvenile myoclonic epilepsy: factors of error involved inthe diagnosis and treatment. Epilepsia. Sep-Oct 1991;32(5):672-6.
[8] Janz D. Juvenilemyoclonic epilepsy. Epilepsy with impulsive petit mal. Cleve Clin J Med.1989;56 suppl pt 1:S23-33; discussion S40-2.