病例分享18-Stevens-Johnson综合征

发布于 2021-11-26 · 浏览 1.7 万 · IP 上海上海

患儿女，10岁，因“发现血尿、蛋白尿20余天，双眼结膜充血6天，全身皮疹4天”。患儿6天前无明显诱因出现双眼结膜充血，伴瘙痒，4天前（11.14）患儿右手无明显诱因出现针尖样粉红色皮疹，无发热，无咳涕呕泻，无关节疼痛，皮疹逐渐蔓延至胸腹部、背部、双下肢及头面部，伴瘙痒，呈暗红色斑丘疹，部分融合，足趾末端出现水疱，伴触痛，当地医院查血常规无殊，诊断“多形性红斑”，予“氯雷他定、多磺酸粘多糖乳膏、丙酸氟替卡松”对症治疗无改善，遂至我院拟“皮疹待查”收治入院。

补充病史：患儿10.22-11.9因“双下肢皮疹、双膝疼痛、腹痛2周，加重伴呕吐1天”于我院住院治疗，诊断为“混合型过敏性紫癜、过敏性紫癜性肾炎（ISKDC IIIb级）、消化道出血、低蛋白血症、胃肠功能紊乱（AGI Ⅱ级）、胰腺损伤、慢性浅表性胃炎伴胆汁返流、全结肠炎”，于PICU治疗，10.27完善胃肠镜检查后转入肾脏科，予甲强龙（60mg Q12H 10.27-10.29；30mg Q12H 10.30-11.05）、奥美拉唑、低分子肝素钙、槐杞黄、氯沙坦钾片、碳酸钙、肾炎康复片、迪巧等对症治疗，肾穿提示发现新月体，予甲强龙冲击治疗（500mg 约15mg/kg 11.05-11.07），11.08肾穿病理：病变符合过敏性紫癜性肾炎（ISKDC IIIb级），制定治疗方案：3次环磷酰胺冲击治疗后予MMF贯续治疗，11.08予第1次环磷酰胺（600mg）冲击治疗，11.8改醋酸泼尼松30mg BID，11.9调整激素为醋酸泼尼松40mg qd后出院。出院后规律口服泼尼松40mg qd、氯沙坦钾、肾炎康复片、迪巧、槐杞黄至今。

查体：双眼结膜稍充血，全身可及暗红色斑丘疹，稍高出皮面，部分融合，部分压之褪色，面部、足趾末端可及水疱，疱液清亮，伴触痛，背部可及破溃、结痂，口腔、鼻腔未及粘膜破溃，肛周、外阴可及少许皮疹，无粘膜破溃。口唇干燥，可及结痂。

仅专业人士可见

（此处为说明双眼情况未打码）

考虑什么诊断？

患儿入院后完善相关检查，查血常规、肝肾功能、血沉、细胞免疫、体液免疫均无明显异常，肺炎支原体抗体 1:160阳性，尿常规示尿蛋白+，24小时尿蛋白2.45g↑（相当于73mg/kg.d），经皮肤科会诊，考虑史蒂文斯-约翰逊综合征，予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg q12h（约2.4mg/kg.d）抑制免疫反应，希舒美（11.19-11.21）、头孢呋辛抗感染、维生素C及地奈德乳膏、金霉素眼膏（唇、外阴）、百多邦（足）等外涂对症，患儿皮疹较前好转。

总结：

1.Stevens-Johnson综合征（SJS）/中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种严重的皮肤黏膜反应，绝大多数由药物引起，以水泡及泛发性表皮松解为特征，可伴有多系统受累。目前认为，SJS及TEN代表了一组疾病谱，SJS为轻型（表皮松解面积＜10%体表面积），TEN为重型（表皮松解面积＞30%体表面积），介于两者之间为重叠型SHS-TEN（表皮松解面积）。SJS/TEN较少见，每年报告发病率为（1-7）/100万。在病情严重的急性期，SJS会伴发一系列系统症状，包括多器官功能障碍衰竭综合征等，具有较高的死亡率。发病前期可能出现发热及类似上呼吸道感染的症状。皮损的类型及受累情况差异较大，早期皮损多初发于躯干上部、四肢近端和面部，为靶型紫癜样表现，逐渐扩散至躯干和四肢远端，严重者可出现水疱、大疱甚至大面积融合成片的表皮松解。大面积表皮松解可导致真皮外露形成大片糜烂、出血，易导致出血和感染。眼、口、鼻及生殖器黏膜损伤是SJS/TEN的临床特征之一，可出现黏膜侵蚀、糜烂和出血。常见的可诱发SJS/TEN的外源性药物包括抗惊厥药、抗抑郁药、磺胺类药、非甾体抗炎药、抗感染药等。

2.鉴别：1.肺炎支原体引起的皮疹和黏膜炎（MIRM）：皮肤病变的形态各不相同，但最常见的是水疱性病变，发生在近80%的病例中。靶样、丘疹、麻疹样和暂时性黄斑或蛇皮环状皮疹均已被描述。病变通常稀疏散在四肢和躯干，面部偶尔受累。除了MIRM的典型皮肤病变外，一些患者可能会出现角膜下脓疱皮疹。多形性红斑（EM）的经典肢端（掌趾）靶病变和中毒性表皮坏死松解症（TEN）的广泛性皮脱离在MIRM中极为罕见，应促使进一步评估其他原因，如其他感染或药物治疗。一些患者可能仅表现为黏膜受累。该患儿支原体抗体阳性，双结膜充血，不能完全排除MIRM，可予阿奇霉素治疗观察皮疹消退情况。

2.急性荨麻疹：是一种临床常见病，以瘙痒、风团或伴有血管性水肿为特征的变应性皮肤病，是由于皮肤、黏膜小血管扩张及渗透性增加而出现的一种局限性水肿反应。病因：①食物、动物及植物因素。②药物，如青霉素、磺胺类、痢特灵、血清疫苗等，常通过免疫机制引发荨麻疹。而阿司匹林、吗啡、阿托品、维生素B1等药物为组胺释放物，能直接使肥大细胞释放组胺引发荨麻疹③感染，包括病毒（如肝炎病毒）、细菌（如金黄色葡萄球菌）、真菌和寄生虫（如蛔虫等）。④物理因素，如温度变化、日光、摩擦、压力、运动等都可引起。⑤某些自身免疫性疾病、胃肠疾病，代谢障碍，内分泌障碍和精神因素亦可引起。该患儿存在HSPN，同时伴有支原体感染，可能影响自身免疫从而诱发皮疹，但患儿皮疹形态不符，故暂不考虑。

3.此患儿是晚上收的，来的时候嘴唇有破溃，所以第一时间想到了SJS，以前在消化科和呼吸科见过SJS，多和药物有关，因此进来之后药物全停，甲强龙2mg/kg走上，补液来一瓶，全身粘膜查一遍没严重损伤，这例SJS不重，重点就是停药，激素，预防感染和脱水，后面就是找病因，经过文献查阅，氯沙坦钾最有可能，其次是槐杞黄，支原体感染也有可能，之前在呼吸科遇到的是头孢曲松引起的，很重，死了。

4.此患儿另一个特殊的地方是基础疾病是混合型HSP，此次皮疹和HSP有明显区别，主要是颜色和靶型，可能因为HSP本身免疫就是乱的，此类患儿可能更高发SJS，其实文献也有CTX引起SJS的报道，但上级说用了这么多年也没见到。