【难度1.0】上海医学会2011-1病例讨论
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上海市医学会血液学分会临床病例讨论
（第二军医大学长海医院血液科提供）
患者男性，52岁，上海人，海塘管理员，于2010年7月10日入我科。
主诉：淋巴结逐渐肿大15年，加重伴嗜酸细胞增多1月，黄疸1周。
现病史：患者于1995年无意间发现右颈部有一肿物，约1.5cm×1.5cm大小，无痛，外院活检病理示“淋巴结良性病变”，未予处理，肿物逐渐增大，至2005年增至6cm×5cm，同年11月在我院五官科行“右颈部肿物切除术”，术后病理示“颈部淋巴结反应性增生”。2007年下半年开始出现右下肢冷痛，2008年初出现右足拇趾溃疡。同年3月CT检查示后腹膜，双侧腹股沟区多发淋巴结肿大，部分融合，腹主动脉、双侧髂动脉及下肢动脉粥样硬化，双侧股动脉起始段狭窄，右侧腘动脉及以下小腿动脉闭塞，右侧胫前动脉、腓动脉闭塞，右胫后动脉部分闭塞。肝功示球蛋白63g/L，免疫球蛋白定量示IgG 48.2 g/L。血管外科诊断为“双下肢血栓闭塞性脉管炎（Buerger’s病）伴右足溃疡”，血常规及凝血功能未见明显异常，行“右下肢经皮腔内血管成型术”，又因因右足皮肤溃疡行“右足2、3、4、5跖骨截跖术”，术后因残端明显缺血行“右小腿中上1/3截肢术”。之后长期感乏力。2010年5月劳累后出现咳嗽、咳白痰，服用“镇咳药物”一月疗效不佳，6月18日以“支气管炎”收某院呼吸科，查血常规示WBC 5.2×109/L，N 58.8%，L 15%，Eo 21.2%，Hb 107 g/L，PLT 235×109/L。肝功示球蛋白78.7 g/L，血IgG 81.9 g/L。予“头孢类抗生素抗感染、化痰”治疗后咳嗽、咳痰好转出院。1周前患者无诱因发现尿色深黄，皮肤巩膜黄染，乏力明显加重，食欲减退，无恶心呕吐及陶土色大便。至我院门诊查血常规：WBC 7.54×109/L，Eo 28.2%，Hb 101 g/L，PLT 230×109/L。血IgG 92.9 g/L。为求进一步诊治收入我科。患者自发病以来睡眠欠佳，体重无明显改变，无发热、盗汗、腹痛、骨痛、四肢关节红肿、胸闷、心悸等不适
既往史：否认“高血压、冠心病、糖尿病、肾病”史、否认“伤寒、肝炎、结核”等传染病史，否认“血吸虫”等寄生虫病史，既往行右颈部淋巴结活检术2次，无食物及药物过敏史，无输血史，预防接种史随社会。
个人史：生于原籍，否认疫水、疫地接触史，无粉尘及毒化学物品接触史，无吸烟及酗酒史，已婚，育有一子，体健。
家族史：否认家族遗传性疾病史。
体格检查：T 36.4℃，P 76次/分，R 18次/分，BP 110/70mmHg。神志清楚，发育正常，营养中等，自动体位，查体合作。轻度贫血貌，全身皮肤及巩膜黄染，未见出血点、瘀斑、蜘蛛痣及肝掌，右颈部可见一长约10 cm的手术疤痕，双侧颈部、腋窝、腹股沟可扪及肿大淋巴结，颈部明显，最大约2×3 cm，质韧，边界清楚，活动度差，无触痛，皮温正常，未见皮肤破溃。头颅无畸形，毛发均匀，双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物，乳突无压痛，听力正常。鼻翼无煽动，鼻腔通畅，各副鼻窦区无压痛。口唇无紫绀，口腔黏膜无溃疡，齿龈未见异常，咽无充血，扁桃体无肿大。颈软，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无明显肿大。胸廓无畸形，无胸骨压痛，呼吸动度无异常，双肺未闻及干湿啰音。心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹膨隆，腹壁静脉无曲张，无压痛及反跳痛，肝大平脐，质韧，无压痛，表面尚光滑，脾脏肋下未及，Murphy’s征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。关节无红肿，右下肢截肢，左下肢无浮肿。神经系统检查脑膜刺激征阴性，生理反射存在，病理征阴性。
辅助检查：
血常规：
时间 WBC（10^9/L） Hb（g/L）PLT（10^9/L） N（%） L（%） E（%） M（%）
05-11-15 8.85 167 217 58.4 30.6 5.2 4.3
08-3-17 8.3 122 331 75.8 14.8 6.3 2.9
08-4-22 7.97 115 393 80.4 9.4 8.0 1.9
10-6-18 5.2 107 235 58.8 15.0 21.2
10-7-1 7.54 101 230 28.2
10-7-10 7.4 92 225 46.1 13.8 38.5
10-7-10 Ret 2.44%
肝功：
TB DB G A ALT AST ALP GGT LDH γ 时间 （umol/L)（umol/L）(g/L) g/L) (U/L) (U/L) (U/L) (U/L)(U/L) (%)
05-11-1 511.0 2.8 32 39 29 24 78 126 291 22.5
08-3-17 10.9 3.0 43 31 29 22 113 64 225 36.1
08-4-22 3.6 1.2 62 28 27 18 82 65 174 50.7
10-6-18 78.7 22.8
10-7-1 71.9
10-7-10 111.1 84.5 110 22.8 67 114 550 149 221 73.2
血免疫球蛋白定量：
时间 IgG(g/L) IgA(g/L) IgM(g/L)
08-4-22 48.4 1.16 1.5
10-6-18 81.9
10-7-1 92.9
10-7-10 94.7 0.59 1.08
血、尿免疫固定电泳未见M-蛋白。尿本周氏蛋白阴性。
血清蛋白电泳：Albumin15.6%，alpha1 1.1%，alpha2 3.7%，Beta 6.4%，Gamma 73.2%（正常10-22%）
肾功能电解质（10-7-10）：BUN 4.0 mmol/L，Scr 99umol/L，Na+ 132mmol/L，K+ 3.6 mmol/L，CL- 96 mmol/L，Ca2+ 2.0 mmol/L，Mg2+ 0.77mmol/L，P3- 1.22mmol/L，GS 5.4 mmol/L。
出凝血（10-7-10）：PT 15.8s(对照13.2 s)、APTT 42.4s (对照 33.0 s)、TT 23.0 s (对照17.0 s)，FIB 2.69g/L，FDP 3.96ug/ml，D-二聚体 1.87ug/ml。
血β2微球蛋白（10-7-10）：15.1 mg/L。
乙肝五项（10-7-10）：HBsAg（-），HBsAb（弱+），HBeAg（-），HBeAb（-），HBcAb（-）。
甲、丙、丁、戊型肝炎标记物阴性，抗HIV(1+2)抗体阴性，梅毒抗体阴性。
肿瘤标记物（10-7-11）：AFP、CEA、CA125、CA153、CA242、SCC鳞癌相关抗原正常。
自身免疫指标（10-7-14）：抗核抗体阴性，抗ds-DNA 77.5 IU/ml（正常参考值<100 IU/mL）、抗ss-DNA>200 RU/ml（正常参考值<20 RU/mL）、抗心磷脂抗体20.9μg /ml（正常参考值12μg/mL），抗中性粒细胞胞浆抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、CANCA、PANCA等阴性。抗“O”、C-反应蛋白正常，补体C3 0.59 g/L，补体** 0.13 g/L。
ESR（10-7-13）：>140 mm/h。
Coombs试验（10-7-13）：直接法阳性，抗C3（+），抗IgG（-），间接法阴性。
尿常规（10-7-11）：蛋白0.25 g/L，尿胆原 68 μmol/L，胆红素100 umol/L，余正常。
粪常规+隐血（10-7-11）：正常。
X线（10-7-13）：头颅、颈椎、胸椎、腰椎、肋骨、骨盆未见明显骨质破坏。
B超（10-7-12）：肝脏增大，肝区回声不均匀，胰脾肾未见异常，双侧颈部、腋窝、腹股沟及腹膜后淋巴结肿大，最大3.1×0.9 cm。
血管彩超（10-7-12）：门静脉、肝静脉管径正常，血流方向及速度未见异常，双肾动脉、静脉走行正常，管腔未见明显狭窄，双肾动脉阻力指数增高。
胸部CT增强（10-7-13）：纵膈和双侧腋窝多发淋巴结肿大。
上腹部CT增强（10-7-13）：肝脏弥漫性肿大，质地均匀，密度减低，未见异常强化灶，腹膜后淋巴结肿大，胆囊壁增厚。
骨髓细胞学检查（10-7-1）：骨髓细胞增生活跃，嗜酸性粒细胞增多（14%）及浆细胞增多（5%），形态未见明显异常，红细胞呈缗钱状排列。
骨髓细胞染色体检查（10-7-1）：46, XY。
骨髓细胞FISH检测（10-7-1）： PDGFRA，PDGFRB， FGFR1，IgH，RB1重排阴性，11.8%细胞可见P53基因缺失（阈值7.59%）。
右侧淋巴结活检病理（10-7-14）：淋巴结反应性增生伴不典型增生。免疫组化：CD20(滤泡为主+)，CD138(部分+)，PCM(少部分+)，CD15(少数+)，CD79a（滤泡为主+），MUM1(部分+)，CD5(少部分+)，CD30(部分+)，Pax-5(滤泡为主+)，FDC(生发中心+)，EMA(-),CD3(部分+)，κ（-），λ（部分+），Bcl-2(滤泡间+)，Ki-67(++)，CD7（部分+）。
（第二军医大学长海医院血液科提供）
患者男性，52岁，上海人，海塘管理员，于2010年7月10日入我科。
主诉：淋巴结逐渐肿大15年，加重伴嗜酸细胞增多1月，黄疸1周。
现病史：患者于1995年无意间发现右颈部有一肿物，约1.5cm×1.5cm大小，无痛，外院活检病理示“淋巴结良性病变”，未予处理，肿物逐渐增大，至2005年增至6cm×5cm，同年11月在我院五官科行“右颈部肿物切除术”，术后病理示“颈部淋巴结反应性增生”。2007年下半年开始出现右下肢冷痛，2008年初出现右足拇趾溃疡。同年3月CT检查示后腹膜，双侧腹股沟区多发淋巴结肿大，部分融合，腹主动脉、双侧髂动脉及下肢动脉粥样硬化，双侧股动脉起始段狭窄，右侧腘动脉及以下小腿动脉闭塞，右侧胫前动脉、腓动脉闭塞，右胫后动脉部分闭塞。肝功示球蛋白63g/L，免疫球蛋白定量示IgG 48.2 g/L。血管外科诊断为“双下肢血栓闭塞性脉管炎（Buerger’s病）伴右足溃疡”，血常规及凝血功能未见明显异常，行“右下肢经皮腔内血管成型术”，又因因右足皮肤溃疡行“右足2、3、4、5跖骨截跖术”，术后因残端明显缺血行“右小腿中上1/3截肢术”。之后长期感乏力。2010年5月劳累后出现咳嗽、咳白痰，服用“镇咳药物”一月疗效不佳，6月18日以“支气管炎”收某院呼吸科，查血常规示WBC 5.2×109/L，N 58.8%，L 15%，Eo 21.2%，Hb 107 g/L，PLT 235×109/L。肝功示球蛋白78.7 g/L，血IgG 81.9 g/L。予“头孢类抗生素抗感染、化痰”治疗后咳嗽、咳痰好转出院。1周前患者无诱因发现尿色深黄，皮肤巩膜黄染，乏力明显加重，食欲减退，无恶心呕吐及陶土色大便。至我院门诊查血常规：WBC 7.54×109/L，Eo 28.2%，Hb 101 g/L，PLT 230×109/L。血IgG 92.9 g/L。为求进一步诊治收入我科。患者自发病以来睡眠欠佳，体重无明显改变，无发热、盗汗、腹痛、骨痛、四肢关节红肿、胸闷、心悸等不适
既往史：否认“高血压、冠心病、糖尿病、肾病”史、否认“伤寒、肝炎、结核”等传染病史，否认“血吸虫”等寄生虫病史，既往行右颈部淋巴结活检术2次，无食物及药物过敏史，无输血史，预防接种史随社会。
个人史：生于原籍，否认疫水、疫地接触史，无粉尘及毒化学物品接触史，无吸烟及酗酒史，已婚，育有一子，体健。
家族史：否认家族遗传性疾病史。
体格检查：T 36.4℃，P 76次/分，R 18次/分，BP 110/70mmHg。神志清楚，发育正常，营养中等，自动体位，查体合作。轻度贫血貌，全身皮肤及巩膜黄染，未见出血点、瘀斑、蜘蛛痣及肝掌，右颈部可见一长约10 cm的手术疤痕，双侧颈部、腋窝、腹股沟可扪及肿大淋巴结，颈部明显，最大约2×3 cm，质韧，边界清楚，活动度差，无触痛，皮温正常，未见皮肤破溃。头颅无畸形，毛发均匀，双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物，乳突无压痛，听力正常。鼻翼无煽动，鼻腔通畅，各副鼻窦区无压痛。口唇无紫绀，口腔黏膜无溃疡，齿龈未见异常，咽无充血，扁桃体无肿大。颈软，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无明显肿大。胸廓无畸形，无胸骨压痛，呼吸动度无异常，双肺未闻及干湿啰音。心率76次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹膨隆，腹壁静脉无曲张，无压痛及反跳痛，肝大平脐，质韧，无压痛，表面尚光滑，脾脏肋下未及，Murphy’s征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。关节无红肿，右下肢截肢，左下肢无浮肿。神经系统检查脑膜刺激征阴性，生理反射存在，病理征阴性。
辅助检查：
血常规：
时间 WBC（10^9/L） Hb（g/L）PLT（10^9/L） N（%） L（%） E（%） M（%）
05-11-15 8.85 167 217 58.4 30.6 5.2 4.3
08-3-17 8.3 122 331 75.8 14.8 6.3 2.9
08-4-22 7.97 115 393 80.4 9.4 8.0 1.9
10-6-18 5.2 107 235 58.8 15.0 21.2
10-7-1 7.54 101 230 28.2
10-7-10 7.4 92 225 46.1 13.8 38.5
10-7-10 Ret 2.44%
肝功：
TB DB G A ALT AST ALP GGT LDH γ 时间 （umol/L)（umol/L）(g/L) g/L) (U/L) (U/L) (U/L) (U/L)(U/L) (%)
05-11-1 511.0 2.8 32 39 29 24 78 126 291 22.5
08-3-17 10.9 3.0 43 31 29 22 113 64 225 36.1
08-4-22 3.6 1.2 62 28 27 18 82 65 174 50.7
10-6-18 78.7 22.8
10-7-1 71.9
10-7-10 111.1 84.5 110 22.8 67 114 550 149 221 73.2
血免疫球蛋白定量：
时间 IgG(g/L) IgA(g/L) IgM(g/L)
08-4-22 48.4 1.16 1.5
10-6-18 81.9
10-7-1 92.9
10-7-10 94.7 0.59 1.08
血、尿免疫固定电泳未见M-蛋白。尿本周氏蛋白阴性。
血清蛋白电泳：Albumin15.6%，alpha1 1.1%，alpha2 3.7%，Beta 6.4%，Gamma 73.2%（正常10-22%）
肾功能电解质（10-7-10）：BUN 4.0 mmol/L，Scr 99umol/L，Na+ 132mmol/L，K+ 3.6 mmol/L，CL- 96 mmol/L，Ca2+ 2.0 mmol/L，Mg2+ 0.77mmol/L，P3- 1.22mmol/L，GS 5.4 mmol/L。
出凝血（10-7-10）：PT 15.8s(对照13.2 s)、APTT 42.4s (对照 33.0 s)、TT 23.0 s (对照17.0 s)，FIB 2.69g/L，FDP 3.96ug/ml，D-二聚体 1.87ug/ml。
血β2微球蛋白（10-7-10）：15.1 mg/L。
乙肝五项（10-7-10）：HBsAg（-），HBsAb（弱+），HBeAg（-），HBeAb（-），HBcAb（-）。
甲、丙、丁、戊型肝炎标记物阴性，抗HIV(1+2)抗体阴性，梅毒抗体阴性。
肿瘤标记物（10-7-11）：AFP、CEA、CA125、CA153、CA242、SCC鳞癌相关抗原正常。
自身免疫指标（10-7-14）：抗核抗体阴性，抗ds-DNA 77.5 IU/ml（正常参考值<100 IU/mL）、抗ss-DNA>200 RU/ml（正常参考值<20 RU/mL）、抗心磷脂抗体20.9μg /ml（正常参考值12μg/mL），抗中性粒细胞胞浆抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、CANCA、PANCA等阴性。抗“O”、C-反应蛋白正常，补体C3 0.59 g/L，补体** 0.13 g/L。
ESR（10-7-13）：>140 mm/h。
Coombs试验（10-7-13）：直接法阳性，抗C3（+），抗IgG（-），间接法阴性。
尿常规（10-7-11）：蛋白0.25 g/L，尿胆原 68 μmol/L，胆红素100 umol/L，余正常。
粪常规+隐血（10-7-11）：正常。
X线（10-7-13）：头颅、颈椎、胸椎、腰椎、肋骨、骨盆未见明显骨质破坏。
B超（10-7-12）：肝脏增大，肝区回声不均匀，胰脾肾未见异常，双侧颈部、腋窝、腹股沟及腹膜后淋巴结肿大，最大3.1×0.9 cm。
血管彩超（10-7-12）：门静脉、肝静脉管径正常，血流方向及速度未见异常，双肾动脉、静脉走行正常，管腔未见明显狭窄，双肾动脉阻力指数增高。
胸部CT增强（10-7-13）：纵膈和双侧腋窝多发淋巴结肿大。
上腹部CT增强（10-7-13）：肝脏弥漫性肿大，质地均匀，密度减低，未见异常强化灶，腹膜后淋巴结肿大，胆囊壁增厚。
骨髓细胞学检查（10-7-1）：骨髓细胞增生活跃，嗜酸性粒细胞增多（14%）及浆细胞增多（5%），形态未见明显异常，红细胞呈缗钱状排列。
骨髓细胞染色体检查（10-7-1）：46, XY。
骨髓细胞FISH检测（10-7-1）： PDGFRA，PDGFRB， FGFR1，IgH，RB1重排阴性，11.8%细胞可见P53基因缺失（阈值7.59%）。
右侧淋巴结活检病理（10-7-14）：淋巴结反应性增生伴不典型增生。免疫组化：CD20(滤泡为主+)，CD138(部分+)，PCM(少部分+)，CD15(少数+)，CD79a（滤泡为主+），MUM1(部分+)，CD5(少部分+)，CD30(部分+)，Pax-5(滤泡为主+)，FDC(生发中心+)，EMA(-),CD3(部分+)，κ（-），λ（部分+），Bcl-2(滤泡间+)，Ki-67(++)，CD7（部分+）。
