原发性胆汁性肝硬化的病理表现

PBC典型病理表现为非化脓性损伤胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以破坏小胆管为主。肉眼可见肝脏肿大，呈墨绿色，表面平滑或呈细颗粒状，随疾病进展表面呈结节状。镜下主要表现为中间胆管的慢性非化脓性破坏性变化，小叶间胆管减少，并可出现肉芽肿样变。根据汇管区病变的可分为四期，但各期表现可有交叉重叠：
Ⅰ期（胆管炎期）：胆管炎症损伤及坏死，胆管细胞皱缩出现空泡样变，可出现肉芽肿样病变，后者主要由淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸细胞及巨细胞组成。（图2）
Ⅱ期（胆管增生期）：炎症由门静脉三角区向四周扩散，并出现胆汁性碎片样坏死，表现为特征性的门脉周围肝细胞空泡样变性以及巨噬细胞浸润，并出现成纤维细胞和胶原增加。病变更广泛，正常胆管数减少，不典型胆管数增加。（图3、4）
Ⅲ期（纤维化期）：表现为进展性纤维化和瘢痕，相邻门静脉之间出现桥样纤维间隔，此外还有胆汁淤积的证据。（图5）
Ⅳ期（肝硬化期）：汇管区间的纤维间隔延伸、相互连接，纤维组织向小叶内伸展分割肝小叶，出现局部肝细胞坏死和大小不等的结节。（图6）

图1 正常汇管区（包括一门静脉分枝）