【病例讨论】进行性气短2年(罕见病例，已公布病理)

女  50岁
进行性气短2年余 。
患者自98年起无明显诱因出现气短，持续性、活动后明显，程度不重，不影响日常生活及劳作，伴咳嗽、无痰，无发热、盗汗、胸痛、喘憋等不适，未诊治。气短逐渐加重，至2000年11月日常活动即有明显气短，夜间间断憋醒，坐位不能缓解症状，于当地医院按“支气管炎”治疗无效。01年3月患者因气短、憋气明显于市二院就诊，胸片考虑“间质性肺炎”，予“泰立特”及“强的松10mgbid口服”一月余，症状缓解不明显。01年8月胸片及胸部CT示：两肺各叶大片状磨玻璃样病变，病变广泛且弥漫，肋骨、胸骨、胸椎密度高。此后气短进行性加重，稍活动即喘憋，静息状态下亦有明显气短，11-5日于我院门诊查血气：PO2 43.4mmHg，PCO2 33.3mmHg，SO2 79.8%，PH 7.49，ABE 2.7mmol/l，予“吸氧、平喘、祛痰”治疗，为进一步明确诊治收入院。患者病程中无低热、盗汗、咳痰、咯血、胸痛及双下肢浮肿，无皮疹、关节痛、口腔溃疡、口眼干及雷诺现象。
自起病以来体力明显下降，食欲减退，食量减少，睡眠不佳，近一月大便4-5次/日，黄色成形便，量少，夜尿增多3-4次/夜，小便颜色正常，无排尿不适，体重近3年下降30余斤。
既往史：96年因上腹痛、进食后恶心、有时呕吐，胃镜诊为“胃炎”，治疗好转。可疑乙肝感染史，否认结核及慢性支气管炎、高血压、心脏病、糖尿病史。无外伤、手术、输血史，无药物及食物过敏史。
个人史：生长于原籍，无疫区居留史。从事动物皮毛加工工作20余年，一嫂患“肺结核”去世，但患者与之无密切接触。否认粉尘、放射线及化学毒物接触史，无烟酒嗜好。
月经婚育史：14岁，3-4/28天，末次月经01-9-20。爱人及子女体健。
家族史：父亲因病去世，原因不详，母亲健在。否认家族中遗传病及类似病史。


T 37.2℃ P 108次/分 R 46次/分 BP 113/79mmHg
发育正常，体型消瘦，神志清楚，慢性病容，端坐位，查体尚合作。口唇、甲床紫绀，面、颈、上胸部可见数个蜘蛛痣，肝掌征（+），背部皮肤散在数个直径1-2mm红色小丘疹，皮肤无苍白、黄染及出血点，浅表淋巴结未及肿大。头颅五官无畸形，眼睑无浮肿，结膜充血、无水肿，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳鼻无异常分泌物，乳突及副鼻窦区无压痛。牙龈无红肿，咽稍充血，扁桃体不大。颈软，颈静脉无怒张，颈动脉无异常搏动，气管居中，甲状腺不大。胸廓对称无畸形，呼吸短促，呈吸气相呼吸困难，胸、肋骨无压痛，触觉语颤对称。双肺叩诊清音，双下肺听诊闻及爆裂音，右侧为著，未闻干湿罗音及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心界不大，心率108次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及异常心音。腹平软，全腹无压痛及反跳痛，未及包块，因患者坐位，肝、脾触诊不满意。腹部叩诊鼓音，移动性浊音（-），双肾区无叩痛，肠鸣音4次/分。脊柱生理弯曲，活动自如，无压痛及叩痛，四肢骨关节无红肿、压痛、畸形及运动障碍，双下肢不肿，可见轻度杵状指。生理反射正常存在，病理反射未引出。

01-11-10日
血常规：WBC 7.0×109/l，GR 70.2%，HGB 147g/l，PLT 296×109/l
肾全：GLU 125mg/dl，CR、BUN、K、Na、Cl正常
血气分析：PO2 36.2mmHg，PCO2 39.7mmHg，SO2 69.9%，
PH 7.41，HCO3 24.9mmol/l，ABE 0.9mmol/l，SBE 0.8mmol/l。

入院诊断：气短、双肺弥漫性病变原因待查：