【读片】2009年广东省胸部年会读片—结果公布

女 25岁
主诉：反复咳嗽、咳痰8月余，气促、发热3月。
无咯血、盗汗、消瘦，无肢体浮肿
查体：双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音
实检：血沉: 29mm/1h(0~20)。
白细胞: 12x10^9/L，中性粒90%。
淋巴细胞：4.8%。余实验室检查未见特殊
彩超：肝、胆、胰、脾、双肾、心脏未见异常。


病理结果：：符合肺朗格汉斯组织细胞增生症


相关知识：

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，是指一组以朗格汉斯细胞 ( Langerhans cell, LC) 异常增生为主要病理特征的疾病。过量活化的朗格汉斯细胞 (LC)在器官内增殖、浸润为其特征性标志，可有多系统受累，包括骨、皮肤、前列腺、肝脏，很少累及皮肤、肺、淋巴结等。
PLCH是少见的肺间质疾病。多数有吸烟史，发病年龄30~40岁。虽无性别倾向，但女性患者常在晚年发病。PLCH的发病率存在统计上的偏差，主要是因大多数研究依赖于肺活检的结果。
PLCH常见临床表现为干咳、呼吸困难，严重者发生呼吸衰竭。5%的PLCH患者可咯血，约11～l5% 的患者以气胸为首发表现，或者以反复发作的气胸为主要表现。其他器官受累时出现相应的临床症状。
影像表现

1、囊状或小结节样是其特征性改变，具体影像表现
主要依赖病所处的阶段 。
2、早期表现为沿小气道周围分布、边界不清的小结
节，结节直径在 1~5 mm ，晚期可融合成较大结
节(直径>lcm)。
3、晚期，结节压迫细支气管形成小叶性肺气肿而呈
囊样改变。囊的形状、大小不一，一般而言，囊
呈圆形、壁厚均匀，直径<l0mm。相邻囊间可融
成两叶、三叶或分枝状囊性改变，这种奇特的囊
性病变具有特殊的诊断价值。
上述这些病变主要分布于中上肺 。