【病例讨论】进行性上肢无力、肌肉萎缩8年余（求高手指教，挽救这个年轻人的人生！）

男性，25岁，因“进行性上肢无力、肌肉萎缩8年余”入院。
现病史：01年起出现右上肢远端无力，握持无力，逐渐向近端发展，并出现肉跳和肌肉萎缩， 萎缩亦从远端鱼际肌、骨间肌开始，渐累及到近端肌肉。病情进行性加重，逐渐累及左上肢。下肢无明显改变。03年于广州中山医附一住院，肌电图显示双十肢神经源性损害，前角损害可能性大（胸锁乳突肌无受累）；腰穿正常；颈椎MRI示颈膨大萎缩。以颈髓病变查因予B族维生素和强的松治疗，自觉症状缓慢发展。但始终没有下肢乏力和肉跳、萎缩等，无麻木，无二便障碍，无言语不清、吞咽困难，无颈部疼痛，无寒冷后乏力加重。本次因有甲亢高代谢症候群而入院。（门诊一直于我科随诊）
既往史：01年发现有高血压，服药控制良好。否认颈部外伤史。
家族史：其父亲死于尿毒症。无家族成员类似病史。
入院体查：
颅神经：构音清，舌肌无萎缩，软腭提升有力，咽反射存在
运动系统：双上肢肌肉萎缩，远端小鱼际肌、骨间肌以及肱二、三头肌萎缩，可见肌束震颤。上肢远端肌力4级，远端5-级；下肢肌肉无萎缩，肌力5级。上肢肌腱反射活跃，下肢肌腱反射亢进，双踝阵挛（+）。
感觉、共济正常
双侧Pussep征（+）

我院辅助检查：
甲功、彩超和ECT均支持甲亢诊断
生化正常，血糖正常，血沉正常，自身免疫抗体正常
肌电图：双上肢可见大量失神经点位，MUP增大增宽，见巨大电位，胸锁乳突肌无累计，提示双上肢神经源性损害，前角损害可能。
体感诱发电位提示颈段脊髓通路病变，电位测不出。
MR见下图。