【病例讨论】难得一见的病例. 拿出来做新春献礼!

女, 46岁, 右力者.

出生发育史正常. 12岁起开始出现癫痫发作. 有多种发作型式, 包括大发作, 短暂凝视及晨起的阵挛(MYOCLONIC JERK). 但近十年来基本上未出现过大发作.现用药有丙戊酸钠与苯巴比妥.
高中毕业时成绩尚属中流.勉强读完大学.但后来竟然逐渐不能适应工作后而呆在家里.经精神科专家检查后诊断为"轻度认知障碍".
十年来逐渐出现走路困难. 易摔倒. 现在需要人扶及拄拐.
大小便及视力无异常.

既往史: 五年前作过垂体腺瘤手术. 有甲状腺功能低下历史. 现服甲状腺素片.
未婚, 未育, 不吸烟, 不喝酒. 无吸毒历史.
家族无抽风历史. 曾祖父来自奥地利. 父母亲非近亲结婚.

查体: 心率呼吸血压正常. 言语不太规则, 忽高忽低, 能与人交流, 但反应略慢. 双眼有水平眼震.上肢肌力略弱, 下肢肌力3-4级. 肌力无明显远近端差异. 腱反射消失. 巴氏症双侧阳性. 双侧指鼻不稳. 有意向性震颤. 共济失调步态. 感觉正常.

EEG: 背景轻度慢波,有阵发性双侧高幅棘慢波.
脑MRI正常.

请大家讨论. 一周后公布结果.