听神经瘤的诊断与治疗[我的翻译]

研究生毕业时的专业外语考试，得了88分

听神经瘤的诊断与治疗


作 者: Steven Y.Ho
来 源: Otolaryngol Clin N Am 35(2002)393-404
听神经瘤是一种由于施万细胞异常增生所导致的疾病，它起源于位于内耳道的前庭神经远端与神经鞘部结合的前庭神经节。听神经瘤的出现使在内耳道骨质腔隙内走行的第Ⅶ、Ⅷ脑神经受到挤压。不断增大的听神经瘤会脱垂，进入小脑桥脑角，随着肿瘤的继续生长，最终将压迫脑干和小脑。总之，虽然听神经瘤是一种良性肿瘤，但是它的临床发病过程却很复杂。
听神经瘤发生于世界各地，没有明显的好发人群，并且目前也没有发现明显的好发因素。 听神经瘤可以被分为两类。一类与Ⅱ型神经纤维瘤病有关。这类听神经瘤通常双侧生长，其患者常染色体显位基因异常。通常伴有其他Ⅱ型神经纤维瘤病的其他伴随症状。这类病人通常在青少年期形成，中年早期发病；另一类常见的听神经瘤通常是散发的，单侧的听神经瘤，这类通常发病较晚，并且没有Ⅱ型神经纤维瘤病的其他伴随症状。
临床表现与检查
（1） 听力丧失 听力丧失是听神经瘤病人最常见的检查结果，研究表明在病人的发病过程中有比95％还多的患者会出现听力丧失。最常见的是患侧渐进性的、高频感音神经性听力丧失。另外，言语识别率下降患者的比率要高出纯传感性听力下降的患者。
（2）耳鸣 耳鸣也是听神经瘤的常见症状，耳鸣常常是持续的、高调的、单侧的，通常耳鸣与听力丧失共同出现耳鸣的发生机制于听力丧失一样，都是由于神经、血管受到侵犯。
（3）前庭功能失调 有超过50％的病人会出现以眩晕和平衡功能失调为表现的前庭功能失调。USCF的研究组发现在听神经瘤很小的患者中普遍出现眩晕症状，而在听神经瘤很大的患者中常常出现平衡功能失调。这一研究表明眩晕出现在听神经瘤的早期阶段，平衡功能失调出现在疾病的晚期阶段。然而事实上仅有极少数病人有眩晕症状。因此目前眩晕和平衡失调的发病规律仍在进一步的探索中。
4）面神经功能障碍 面神经功能障碍通常发生于疾病的晚期阶段，并且小的听神经瘤患者很少有这些症状。其发生率为2％，临床表现为由于神经功能亢进引起的面部肌肉的抽搐 和神经功能减退引起的肌肉麻痹两种形式。通常这两种症状同时出现。
（5）三叉神经功能异常 50％的听神经瘤病人会出现三叉神经功能异常。最常见的三叉神经功能异常表现为角膜反射消失。然而对于患者来说，他们却很少发现这一症状。通常最常见的三叉神经功能异常的主诉是面颊部、颧骨隆突处的感觉麻木或麻刺感。三叉神经症状与肿瘤大小密切相关：在听神经瘤直径小于1cm的患者中几乎没有三叉神经功能异常症状出现；相反，在肿瘤直径大于3cm的患者有48％有三叉神经症状，特大肿瘤的患者还有可能出现咀嚼肌薄弱，甚至萎缩。
（6）其他 另外随着听神经瘤的增大，其在颅内的占位性病变还可导致为颅内高压、脑积水、脑干和小脑受压的症状。颅内高压表现为渐进的、持久的头痛、恶心、呕吐、感觉迟钝。脑积水的后遗症主要表现为患者前部和枕部的头痛，这种头痛往往在早晨最严重，且每个患者头痛的部位，持续时间和疼痛的性质都各不相同。脑干受压表现为患侧上下肢的功能障碍，小脑受压表现为运动失调、步态紊乱。
总之听神经瘤的临床表现各不相同。大多数瘤体较小的患者的主诉为单侧的听力丧失、耳鸣、前庭功能异常。而瘤体较大的患者则有三叉神经功能异常、面神经功能异常和颅内压增高的症状。最终，随着瘤体的增大出现脑干和小脑受压症状。
听力检查（评定）
听神经瘤诊断的首要检查是听力检测。在听神经瘤患者的听力检查中通常表现为不对称的高频下降型感音神经性聋听力曲线（SNHL），和患者不正常的言语鉴别能力。然而正常的听力图也不可排除听神经瘤病变。听反射和前庭功能检测在诊断听神经瘤中的作用日益减弱。目前已有的检测听神经瘤的听觉检查中最可信、最有效的检查是听觉脑干诱发电位（ABR），其通常表现为v波潜伏期异常。然而它对小肿瘤的诊断能力却是有限的。
影像诊断
由于听神经瘤大多数起源于较深的隐窝处，使得平片的鉴别诊断较为困难、模糊，因此已基本不再使用。CT虽然可以清楚的描绘岩骨和迷路的骨质结构，但是CT对于软组织的识别、分析能力却不够，即使使用造影剂加强肿瘤显影，也有可能由于周围岩骨的存在而渐弱，因此CT对小的听神经瘤的诊断受到限制。MRI由于其在软组织显影中的优越性，辅于加强剂仍是目前诊断听神经瘤的金标准。
听神经瘤的诊断标准
根据临床表现，结合必要的筛选试验如听性脑干反应检查等，根据MRI的典型表现可确定诊断。
自然转归
听神经瘤的生长速度各不相同并且很难预测。仍然没有发现与肿瘤生长速度相关的临床信息。据研究绝大多数肿瘤的生长速度为每年0.2cm，有不到30％的患者肿瘤生长速度大于平均速度（0.2cm／a）。通过对肿瘤早期阶段生长速度的观察，可以预测其未来的生长速度。

听神经瘤的治疗
非手术疗法（1）期待疗法 对于年老，体虚肿瘤较小患者，除外发现肿瘤生长较快，密切的临床观察是一种最好的选择。对于年轻的患者，期待疗法则是有争议的。（2）立体定向的放射外科疗，即γ-刀，通常这种手术适用于单一病灶的门诊病人，其原理是用一束聚焦的放射线照射肿瘤组织，并且尽力保护周围正常组织，从而终止听神经瘤的生长。γ-刀术后的并发症与其他显微切除手术一样。它的最常见的并发症是暂时性面瘫、三叉神经病（多为永久性）、脑积水等。研究发现在γ－刀治疗后再次进行外科手术时，手术难度加大，并发症增多。
外科手术治疗
大多数听神经瘤的的手术，可以用下列三种术式之一：1 颅中窝进路；2枕下进路；3迷路进路。但听神经瘤患者术前仍有有效听力时，多使用保留听力的术式。进行枕下进路手术能以最大限度保留听力。如果患者术前听力已经丧失，那么无论肿瘤大小，迷路进路将是最直接切除肿瘤的术式。
术中的面神经监护对最大限度的保存面神经功能的益处是显而易见的。这也是目前NIH调查中心推荐的手术标准方式。至于保存听力的方法，目前已经有多种检测技术被报道，ABR和耳蜗电图就是最基本的方法。当手术结束时，监测波形完整，特别是I波和V波完整，听力保留的可能性很大。当然，也有少数意外情况被报道。
颅中窝进路由于术中缺少明显标志，以及术野受限。因此是一种技术难度较大的术式。这种术式适用于较小的听神经瘤，其肿瘤进入小脑桥脑角的部分必须小于5mm，由于这种术式是保存听力的，因此要求患者术前就有较好的听力。目前推荐的标准为：语言接受的阈值大于30分贝。言语分辨能力大于70％。但患者术前听力较差时，应选择迷路进路。这种术式52％病人保留听力，68％的病人仍会保留有用的听力。95％的患者面神经功能在House-BrackmanI级和II级。