每日毅讯|JACC:Acoramidis治疗淀粉样变性心肌病3个月即开始有效转甲状腺素介导的淀粉样变性(ATTR-CM)心肌病是一种诊断率不高的慢性心肌病。近年来ATTR-CM受到越来越多的重视,特别是野生型ATTR-CM在老年人中发病率较高。这些患者表现为进展性的心力心血管 · 2025-04-12
文献病例70-99mTc-PYP诊断心肌淀粉样变性及肺不张浓聚PYP61岁,男性,怀疑心肌淀粉样变性,A图MRI示左室壁肥厚,B(1h)和C(3h) PYP 平面显像显示心脏摄取PYP增加,强于肋骨,右下肺亦可见摄取PYP增加,门控PYP显像示左室肥厚伴摄取PYP影像核医学 · 2022-09-14
每日毅讯|EHJ:心脏核磁共振在心肌淀粉样变性治疗中的作用欢迎大家关注我,每天与大家分享所见所闻,感谢支持!心肌淀粉样变性是临床上并非罕见的疾病,诊断较为困难,早期化疗具有一定的疗效,然而其指导治疗的临床指标较少。近期,EHJ杂志发表了一篇相关研究,探讨心血管 · 2022-10-20
82岁心肌淀粉样变、心跳骤停心肺复苏术后患者要装ICD吗?最近组里有个老爷子,面临的情况让我特别为难,情况是这样的患者情况:82岁老年男性简要病例:不明原因心衰,做了冠脉造影血管正常,亲自给他做了心肌活检,确诊为心肌淀粉样样变(AL型)。转血液科化疗了三次心血管 · 2022-04-09
罕见病例:非淀粉样变轻链心肌病因素)(图1C到1F)。增强MR延迟相(LGE)可见相同部位的心肌水肿(可见沿心外膜的环形增强灶)(无淀粉样变和缺血因素)。在CMR检测的基础上,行心肌活检HE染色提示局灶性心肌坏死、纤维化和炎症心血管 · 2016-04-06
2023.10+WHF共识:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)2023.10+WHF共识:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)摘要: 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种进行性和致命性疾病,需要早期诊断、管理和特殊治疗内分泌 · 2023-10-31
2023.10+WHF共识:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)2023.10+WHF共识:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)摘要: 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种进行性和致命性疾病,需要早期诊断、管理和特殊治疗康复医学 · 2023-10-31
每日毅讯|JACC子刊:心电人工智能诊断心肌淀粉样变性心肌淀粉样变性(Cardiac amyloidosis, CA)是由于不可溶的前体蛋白异常聚集在胞外基质,同时不断浸润损伤心肌细胞,最终导致进行性心力衰竭为主要表现的心脏疾病。由于缺乏特异的临床心血管 · 2024-06-16
ATTR淀粉样变心肌病有望迎来新药!Patisiran 3期结果积极目前,ATTR淀粉样变性伴心肌病的治疗方案有限,疾病进展很常见。Patisiran是一种正在开发中的研究性RNAi治疗药物,据3期研究结果,其显示出在改善这种致命多系统疾病患者的机能能力和生活质量新药信息 · 2022-08-05
慧眼识图,看你能不能识别少见的典型心电图?(已有答案:心肌淀粉样变性)随着医疗技术提高,现在以前的很多罕见病都能够得到有效诊断和治疗,关键在于是否能够发现蛛丝马迹从而有效诊断。近期病房有几例有意思患者,来分享一下。一个老年男性,主要以双下肢水肿和活动后呼吸困难为主其他暂心血管 · 2022-02-18
温故知新:以心肌受累为首发表现的多器官淀粉样变1例,以室间隔减弱为著,回声不均匀,为心肌淀粉样变性。为明确诊断,完善相关检查,血清蛋白电泳:总蛋白为50.6 g/L,白蛋白为57.6%,α1球蛋白为 6.1%,α2球蛋白为 13%,风湿三项、免疫五项心血管 · 2021-02-02
2023.10+WHF共识:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)2023.10+WHF共识:转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)摘要: 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种进行性和致命性疾病,需要早期诊断、管理和特殊治疗社区全科 · 2023-10-31