iRADIOLOGY | 病例影像：成人肝脏未分化肉瘤

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基本信息

作者及单位：

Lingqing Tang, Bin Yang*

Department of Medical Imaging, The First People's Hospital of Kunming, Kunming, China

引用格式：

Tang, L. and Yang, B. (2025), Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver. iRADIOLOGY, 3: 313-314.

https://doi.org/10.1002/ird3.70025

原文链接：

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ird3.70025

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关键词

成人；肝脏未分化肉瘤；影像表现；病例报告

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主要内容

男，45岁。主诉：上腹疼痛1周。患者1周前无明显诱因出现上腹部疼痛，呈间歇性隐痛。体格检查：上腹可扪及压痛，无反跳痛。肝脏右锁骨中线肋缘下10cm可触及。实验室检查：无特殊。行CT、MRI检查，影像表现如下图所示（图1a-f）。行右半肝+尾状叶切除术，术后免疫组化结果：CD56（+）CK（-）CD7（-）CK8（-）CK19（-）ALK（-）S-100（-）SMA（-）DES（-）CEA（-）GPC3（-）Heapa（-）AFP（-）CD117（-）Dog-1（-）CD34（血管+）CGA（-） SYN（-） EMA（-） Vim（-） EGFR（-）SATA6（-）CD21（-）CD23（-）EBV（-）CD43（-）CD10（-）CD56（+）CD99（-）CD68（散+）CD163（散+）Ki67（40%+），术后病理如下图所示（图1g-h），诊断：恶性肿瘤伴大片坏死，结合免疫组化结果，符合肝脏未分化肉瘤。术后半年随访，患者胃、肠间隙转移，同年发现肝左叶前方、肝右肾间隙多发占位，CT增强扫描呈轻度不均匀强化，考虑肿瘤复发。

讨论：

肝脏未分化肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UESL）也称胚胎性肉瘤或恶性间叶瘤，是临床极其罕见的肝脏恶性肿瘤。1978年 Stocker及Ishak首次报道了31例肝肉瘤，此后命名为肝脏未分化（胚胎性）肉瘤。UESL最常见的发病部位是肝右叶，通常单发，且瘤体大，目前文献报道约150余篇。UESL在小儿肝脏恶性肿瘤发病中占第3位，成人UESL病例报道尤为罕见，该病通常无典型临床症状，往往因病灶较大时对腹腔脏器造成挤压而就诊。UESL影像检查方式包括：B超、CT以及MRI，确诊需依靠病理学检查。由于目前国内外对于UESL的报道很少，且UESL尤为罕见，影像缺乏特异性，总结成人UESL影像表现为：B超示实性为主的混合回声包块，内含大小不等不规则无回声区或小囊腔，实性区呈高低混杂回声；CT示肿瘤多为囊性或囊实性，囊变区范围明显大于实性部分，实性成分多位于肿瘤边缘，有不规则分隔，常合并出血，出血灶在瘤内表现为斑片状高密度影，呈散在分布；CT与超声表现不一致是本病特点；MRI示实性部分为长T1长T2混杂信号，DWI呈高信号，ADC呈低信号，囊变部分为长T1长T2信号；增强扫描为“快进快出”（动脉期明显强化，门静脉期快速消退）或“延迟强化”（动脉期轻中度强化，门静脉期或延迟期进一步强化）。本例患者缺乏典型增强影像表现，CT表现为轻度不均匀强化，这可能与大片出血及坏死有关，而MRI未见明显强化，这可能与大片出血、坏死及延迟时间不够有关。

同时，因成人UESL罕见，诊断医生对其影像表现缺乏足够的认识，故难以鉴别，极其容易误诊。因此，成人UESL需要与以下几种疾病鉴别。①肝囊腺癌：CT平扫为肝脏巨大囊实性肿块，囊内见分隔，囊壁见结节突起，但动态增强呈“快进快出”强化，与UESL不同，且UESL通常肿瘤体积较大。②肝脓肿：此前有文献报道UESL误诊为肝脓肿病例；CT平扫为肝内类圆形低密度灶，增强扫描见靶征，但囊壁无结节状突起，且常有高热、肝区疼痛，实验室检查炎性指标高。③肝囊肿：囊肿较大且合并感染出血导致囊壁增厚时，需要与UESL鉴别，平扫密度低于UESL，动态增强也无UESL延迟强化特点。

UESL首选手术切除，但术中极易破裂，一旦瘤内囊液破裂，可造成腹腔种植转移，影响患者预后，本病对放、化疗不敏感。UESL高度恶性，预后与是否伴有浸润、扩散及转移有关，而与肿瘤的大小及分化程度无关。UESL发生发展迅速、预后非常差，5年生存率低于37%。本例患者术后6个月出现肿瘤复发。因此，早期发现、早期诊断、完整手术切除甚至扩大切除以及术后辅助治疗是诊疗的关键。

综上所述，在临床工作中，遇到短期内生长迅速的肝右叶巨大占位，且患者无肝炎、肝硬化背景，也无明显特征性临床表现，甲胎蛋白等肿瘤标记物阴性，影像学检查提示肝脏囊实性占位，缺乏“快进快出”等肝癌强化特征，尤其年轻患者且肿瘤体积巨大时，应高度怀疑UESL。

图1 肝脏未分化肉瘤CT、MRI和病理图像

（a-b）腹部CT平扫示肝右叶、尾状叶巨大软组织肿块影，大小约22.4cmx16.6cm，病变内密度不均，CT值约为17-41Hu，局部密度增高，CT值约为50Hu，边界不清。腹部CT增强扫描示病灶轻度不均匀强化，CT值约30-58Hu（箭头）。

（c-f）腹部MRI检查示肝右叶、尾状叶巨大团块状短、稍长T1等、稍长T2信号，边缘可见环形稍短T2信号，DWI呈高信号，增强扫描未见明显强化 (箭头）。

（g-h）病理图（HE ×100）示：肿瘤细胞呈片状、实性，细胞核大、深染，有一异性，见大片出血及坏死。

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作者团队简介

 第一作者

汤玲青

在读硕士，主治医师。在昆明市第一人民医院从事影像诊断工作8年余。以共同第一作者发表SCI 1篇，以第一作者发表英文文章共2篇。昆明市医学会放射学专科分会心胸学组成员。

 通讯作者

杨斌

医学博士、博士后，主任医师，博士生导师。现任昆明市第一人民医院医学影像中心主任，住培基地主任，党支部书记，昆明市放射影像质控中心主任。云南省“兴滇英才支持计划”青年人才、云南省“兴滇英才支持计划”名医专项人才、云南省医学学科带头人。担任云南省医学会影像技术分会副主任委员、云南省抗癌协会肿瘤影像专业委员会副主任委员、云南省医学会放射学分会常委、中华医学会放射学分会传染病学组委员。

长期从事放射影像临床、教学、科研及管理工作。以第一作者或通讯作者发表论文60余篇，其中《中华放射学杂志》5篇，SCI收录13篇。主编、副主编、参编及主译教材和专著11部。主持国家自然科学基金等科研项目10余项。获省部级科技进步奖1项、省部级卫生科技成果奖3项。

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