颅底头颈部肉瘤诊疗专家共识（2024版）

颅底头颈部肉瘤起源于颅底和头颈部的间质组织，具有高度侵袭性，可发生于所有年龄段。成人颅底头颈部肉瘤罕见，发病率不到头颈部肿瘤的1%，但在儿童人群中，颅底头颈部肉瘤发病率高达35%。头颈部肉瘤发病部位分布广泛，涉及颅底、面部和颈部的软组织、骨骼或神经。颅底头颈部肉瘤的病理类型多样，主要包括脂肪肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤、未分化多形性肉瘤。治疗通常采用综合治疗策略，手术仍是首选治疗方案。但因颅底头颈部肉瘤手术难度大，放化疗疗效不一，整体治疗困难，目前中国尚无颅底头颈部肉瘤诊疗相关的指南与共识。为此，中国抗癌协会肿瘤神经病学专业委员会、中国医学教育协会头颈肿瘤专业委员会和中国医药教育协会肿瘤化学治疗专业青年委员会组织多学科专家进行研讨，基于循证医学证据，归纳出流行病学、组织及分子病理、影像学、手术、放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗等诊疗方面的临床应用推荐，旨在提供临床实践证据，提升颅底头颈部肉瘤的治疗水平，改善患者的预后和生活质量。