患儿头发稀疏，躯干、四肢紧张性水疱，全身皮肤皮革样，瘙痒剧烈，诊断？
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chshn_420、Amor良 2人推荐患儿男，2岁7个月，在出生2个月时，躯干、四肢在受热、摩擦或剧烈运动后出现水疱，伴有皮肤潮红，剧烈瘙痒。严重时患儿精神烦躁，父母诉曾数次发作低血压性休克。随年龄增长，水疱减少，但逐渐出现全身皮肤增厚，头发脱落。否认呕吐、腹泻病史，否认哮喘、过敏性鼻炎病史。父母否认近亲结婚，家族中无类似病史。
皮肤科检查：患者额部右侧皮肤可见一黄豆大小厚壁紧张性水疱，全身皮肤增厚，呈棕色皮革样外观，皮肤划痕症阳性。患儿头部毛发稀疏、干燥。
躯干肥厚皮革样皮损行组织病理检查：真皮浅中层大量肥大细胞浸润。
骨髓穿刺检查：正常增生骨髓象。
腹部B超：肝、肾、胰、脾均未见异常，胸部X线片未见异常。患者血尿粪常规，生化指标均正常。
病例来源:中华皮肤科杂志《超级诊断》
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最后编辑于 2022-10-09 · 浏览 3305
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