polyarteritis nodosa(PAN）结节性多动脉炎

概述

结节性多动脉炎,是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏、心脏、神经及皮肤受累最常见。起病可急骤或隐匿。男性发病为女性的2.5~4.0倍,年龄几乎均在40岁以上。

病因

尚未阐明。许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切,30%~50%患者伴乙型肝炎病毒感染,血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1),人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关。病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积,引起坏死性动脉炎。药物如磺胺类、青霉素等以及注射血清后也可作为本病的病因,肿瘤抗体能诱发免疫复合物导致血管炎。毛细胞白血病患者少数在病后伴发本病,有报告皮肤结节性多动脉炎与节段性回肠炎有关。总之,本病的病因是多因素的,其发病与免疫失调有关。

临床表现

当某一器官的供血动脉受到损伤时,器官因供血不足不能正常工作,此时会出现其他症状。因此,该病的症状取决于受累器官的状态。

(1)关节:肌肉、关节痛和关节炎;(2)肾:高血压、水潴留引发的肿胀、少尿;(3)消化道:腹腔感染(腹膜炎)、严重腹痛、血性腹泻、恶心、呕吐、肠穿孔;(4)心脏:胸痛和心肌梗死;(5)脑:头痛、癫痫发作、中风;(6)神经系统:四肢麻木、无力、针刺感或瘫痪;(7)肝脏:肝损害;(8)皮肤:手指、脚趾皮肤颜色发红或发蓝,不规则突起的皮疹紫色斑点或皮肤溃疡;(9)生殖器:睾丸疼痛和压痛以及睾丸发炎(睾丸炎)。

诊断

1.结节性多动脉炎的诊断难度比较大。结合患者的症状和血液化验结果,医生应该想到结节性多动脉炎。例如,当一个健康的中年男性岀现发热和某种形式的神经损伤如麻木、针刺感、麻痹等,此时应当想到此病的可能。

2.若要确诊,可取一小块受累器官的样本,放在显微镜下检查(活检)。医生可参考肌电图和神经传导试验的结果来选择肌肉或神经活检区域。通过动脉造影(动脉血管造影)或磁共振血管造影,医生可检查受累动脉的动脉壁是否存在狭窄和扩张(动脉瘤)等不规则区。动脉造影是向血管內注射种可在X线上显影的染料(不透X线染料),然后对血管进行成像。

治疗

治疗以预防损伤为目的,但已经造成的损伤通常不能逆转。

治疗视病情严重程度而定。凡诱发疾病的药物应当停用。

1.大剂量类固醇激素如泼尼松可以阻止疾病恶化并缓解患者症状。治疗的目的是达到症状缓解。患者长期服用激素可引起明显的副作用,因此当症状缓解时,激素剂量必须减少。

2.如果皮质类固醇激素不能充分减轻炎症,可联合使用免疫抑制药物(免疫抑制剂)如环磷酰胺。长时间服用皮质类固醇激素或其他免疫抑制剂会降低身体的抗感染能力。所以接受这些治疗的患者具有更高的感染风险,如不及时发现和治疗,可能会很严重或致命。

3.为防止內脏器官损害,抗高血压药物经常被使用。如果存在乙型肝炎病毒感染,在炎症控制后需要同时治疗。