Giant cell arteritis(GCA)巨细胞动脉炎

概述

巨细胞动脉炎有时也称颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿性动脉炎。巨细胞动脉炎(GCA）是大中型动脉的肉芽肿性血管炎。它首先累及颈外动脉分支,且是成人最常见的系统性血管炎。巨细胞动脉炎主要发生于50岁或以上的人群,更常见于女性。常见风湿性多肌痛症状。巨细胞动脉炎最常见的严重后果是视神经缺血导致的不可逆性失明。

症状

1.患者可能出现全身症状比如发热(通常低热)、乏力、身体不适、无法解释的体重减轻以及盗汗。某些患者初诊为发热待查。最终,大部分患者产生了与受累动脉相关的症状。正重时,有时跳动性头痛(颞动脉的、枕骨的、前额的或者弥漫的)是最常见的症状。可与触摸头皮或梳头时引起的头皮疼痛伴发。

2.视力损害包括复视、暗点、视力模糊、视野缺损。单眼短期内部分或全部视野缺损(一过性黑朦)之后可能很快岀现永久性不可逆的视力丧失。如果不及时治疗,另外一只眼睛也可受累。尽管,完全的双侧失明很少见。视力减退是由于眼动脉分支动脉炎或后睫状体动脉炎,导致视神经缺血。眼底镜检查可见缺血性视神经炎的表现,如视神经乳头苍白和水肿、棉絮状渗岀斑或者小的岀血。后期视神经萎缩。由于脑远端颈动脉区或基底部动脉病变导致的枕骨皮质梗死引起的中央区盲点,很少见。

3.间歇性跛行可发生在下颌肌肉和舌头或舌尖的肌肉。当咀嚼坚硬的食物时,下颌间歇性跛行尤其明显。下颌跛行与视觉症状的高风险相关。

4.当出现颈动脉或脊柱基底动脉及其分支狭窄或阻塞时,可出现卒中、短暂性一过性缺血等神经系统表现。

5.胸主动脉瘤和主动脉夹层是严重的、后期的并发症,且可能为仅有的症状。

治疗

1.如果>55岁的患者有新发头痛、下颌跛行、突发视力障碍和或颞动脉压痛,应考虑立即用糖皮质激素治疗巨细胞动脉炎。糖皮质激素是洽疗的基础。糖皮质激素可快速缓解症状,防止大多数患者视力丧失。最佳的起始剂量、减量方式及总疗程还没有定论。泼尼松的开始剂量40~60mg,每天口服(或等效的激素)连续4周,然后逐渐减少,对于大多数患者来说都有效。

2.如果患者伴有视力损害,开始静脉使用甲泼尼龙500~1000mg/d,连续3~5天,可用以尝试防止视力进一步下降,特别是对侧眼睛。比起糖皮质激素的剂量,保存视力可能更多地取决于是否及时使用。一旦发生视神经梗死,无论糖皮质激素的剂量多少,都不能恢复。如果症状减轻,泼尼松可以逐渐减量,根据患者反应,通常从60mg/d开始,每周减5~10mg/d至40mg/d,然后每周减2~5mg/d至10~20mg/d,然后每月减1mg/d直至停药。不能单用ESR评价患者对治疗的反应(和疾病活动性)。例如,在老年患者中、单克隆丙种球蛋白病等其他因素也可升高ESR。应该用临床症状来评价。C反应蛋白有时可能比血沉更为有用。

3.大多数患者至少需要激素治疗2年。长期服用激素有明显的不良反应,因此如果可行的话,应该减量。一半以上患者服用这些药物可出现药物相关的并发症。因此,正在研究替代的治疗方案。如果患者无法耐受激素治疗或激素剂量减少之后症状复发,可服用甲氨蝶呤0.3mg/(kg·w)。在一些患者中,使用甲氨蝶呤可降低糖皮质激素剂量并减少发作。

对于长期服用泼尼松的老年患者应给予二膦酸盐化合物以预防骨质疏松。

低剂量阿司匹林(81-100）mg/d,口服)可有助于防止缺血重件的发生，除非有限制，则应该给所有患者服用。