necrotizing vasculitis坏死性血管炎

概述

过敏性血管炎是一种由过敏因素引起的血管炎性疾病,曾用名有白细胞破碎性血管炎、坏死性结节性皮炎、超敏性血管炎、结节性真皮过敏疹、变应性小动脉炎和变应性血管炎等,临床上患者常以明显的皮肤损害或伴发其他器官受累为突出表现。病理组织学检查显示小血管血管壁纤维素样坏死,血管周围大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎,红细胞外溢等现象。除暴发型及严重内脏损害外,一般预后好,可于数周内恢复。

病因

本病的发生主要由外源性抗原所引起。这些外源性抗原大致包括3类。在三类过敏原中,以药物最常见。

1.药物:包括青霉素及其衍生物、磺胺、阿司匹林等。

2.化学物质:如杀虫剂、除草剂、石油制剂。

3.体外蛋白:蛇毒血清及各种脱敏剂。

发病机制

过敏性血管炎是一种由过敏因素引起的血管炎性疾病,这是最常见的血管炎。其引起过敏的因素称为抗原,常为人体接触的外界物质,称之为外源性抗原。多数病人血清中可发现循环免疫复合物,并在血管受损部位由免疫球蛋白或者是补体沉积,因而推测其发病是由于免疫机制介导的过敏反应。

该病一般只限于体表部分,主要侵犯微动脉、微静脉以及毛细血管,其特征为真皮小动脉、毛细血管或小静脉有多核或单核白细胞浸润。病理改变为血管壁纤维素样坏死,血管周围大量中性粒细胞浸润、白细胞破碎、红细胞外渗、管腔血栓形成,故常称为坏死性白细胞破碎性血管炎。

临床表现

过敏性血管炎发病可急可缓,全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等,局部表现以皮肤症状为主,少数患者有皮肤外受累的表现,如关节、肾、肺、消化系统等。

1.皮肤表现

皮损多对称,常分布于下肢和臀部,也可发生在上肢和胸背部,皮肤损害呈多形性改变,主要有红斑、紫癜、风团、丘疹、血疱、结节和坏死性溃疡,慢性患者偶可有网状青斑,皮疹初起往往为粟粒至绿豆大红色斑丘疹和紫癜,很快发展为可触性紫癜,稍突出皮面,用手可触知,指压不褪色,与非炎症性紫癜容易区别。皮疹可自针尖至蚕豆大小不等,小皮疹一般没有症状,大皮疹或相互融合的皮疹则会有疼痛感。皮疹发作无规律,持续1~4周消退,可残留色素斑。部分患者皮肤病变较严重,表皮坏死,形成溃疡,愈合后结痂、遗留萎缩性瘢痕。

2.皮肤外表现

关节受累时可有关节疼痛,但一般无红肿发热。侵犯肺脏时,患者有气促、咯血、胸腔积液等。腹痛、恶心、上消化道出血则提示消化道受累。中枢神经系统病变则有头痛、复视等。心脏受累极少见,表现为心律不齐,严重者可致心力衰竭。肾脏受损时,可见水肿、血尿等。

治疗方法

1.病因治疗

迅速找出致敏药物或化学物质,告诫患者停止并保证今后不再接触该类物质。消除感染。

2.药物治疗

(1)糖皮质激素:对大多数患者有效,此类药物剂量应根据疾病严重程度而定。症状改善后剂量即应缓慢减少至最小维持量或遵医嘱。

(2)抗组胺药:如果患者病情较轻,只有少部分皮肤受累而无内脏器官损害,并不需要特别治疗,使用该类药处理即可。

(3)砜类药物:其作用机制未明,可能与稳定溶酶体膜等作用有关,某些患者仅用氨苯砜即可有效控制病情。

(4)免疫抑制剂:如患者对糖皮质激素反应不佳或因糖皮质激素副作用太大,不能耐受时,可考虑用免疫抑制剂治疗。

(5)白细胞功能抑制剂。

(6）抗生素:对合并感染的患者,抗生素的使用极为必要。

(7)非甾体抗炎药:主要是对症治疗,对发热、关节疼痛患者疗效显著。