Cutaneous lupus erythematosus皮肤型红斑狼疮

概述

皮肤型红斑狼疮是一种以各种反应异常为特征的皮肤疾病。主要发生于中青年女性,可分为盘状红斑狼疮( Discod Lupuserythematosis,DLE),系统性红斑狼疮( systemic Lupus erythematosus,SLE),和亚急性皮肤型红斑狼疮( subacute cutaneous Lupus erythematosus,SCLE)。

病因

1.遗传因素:SLE往往有同一家族中发病较高,文献报告中有连续三代患盘状红斑狼疮的患者。HLA分型研究证明,SLE患者HLA-B8的33%(正常对照为10%)、HLA-BW16占40%(正常对照为10%),这些都提示SLE的发病与遗传因素存在着一定联系。

2.感染:有人认为SLE的发病与某些病毒,持续而缓慢的感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆,血管内皮细胞,皮肤损害中者可以发现类似包涵体的物质。亦有报告和结核菌、链球菌感染有关。

3.药物:本病发病与药物有关可以分类两种情况:一类是诱发SLE症状的药物,如青霉素、磺胺类、保太松和金制剂等。一类是促使SLE发生或诱发狼疮样综合征的药物,如肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因酰氨等。有人曾报告本病与药物有关者的占3-12%,因此在使用药物上应特别注意。

4.物理因紊:紫外线能诱发皮损或使原有皮损加重,约1/3SLE患者对日光过敏,约5%盘状红斑狼疮暴晒日光后可演变成系统型、寒冷、强烈电光照射、其他射线等均可诱发或加重本病。

5.内分泌因素:本病女性患者多,且多在生育期发现,故认为雌激素与本病发生有关,口服避孕药可诱发狼疮样综合征亦支持此观点。

临床表现

1.慢性盘状红斑狼疮(DLE)

盘状红斑为主要皮疹、覆有鳞屑,鳞屑剥离后留是萎缩的剥脱面,毛囊口开大,毛细血管扩张可留有色素脱失或色素沉着。鳞屑底面有很多角栓、嵌入毛囊口。主要发生在面颊部呈蝶形分布,其次发生在口唇,头部及手背部。在头部可导致脱发,皮损亦可广泛地发生于四肢、躯干、称为慢性播散性红斑狼疮。病程慢性,寒冷、日光刺激症状加重,约有5%病人发展成为系统性红斑狼疮(SLE)。少数病人可以发展为鳞状细胞癌。

2.系统性红斑锒疮

(1)皮肤粘膜:约有80-90%病例有皮肤症状。然而也可以无皮疹损害,上称之为无皮疹系统性红斑狼疮。皮疹特点,主要限生在鼻背及两颊部境界明显的蝶形红斑、手掌、手指、甲周亦可岀现红斑、紫癜多形红斑或荨麻疹红斑样皮疹。头发部弥漫脱发、口唇糜烂、口腔无痛性浅溃疡。约有30-50%患者有 Raynaud现象。

(2)发热:约有90%病例患有不规则的发热,多为低热,疾病恶化时伴有高烧。

(3)关节、肌肉:主要累及手指、手、肘、膝关节的对称性多发性关节炎,疼痛,Ⅹ线检查无关节破坏现象,可伴有肌肉疼痛、轻度肌力低下等症状。

(4)肾损害一般分为:①微小病变型:尿常规正常或少量蛋白及血细胞,仅电镜和免疫荧光检查可发现肾小球丛系膜有沉着物予后良好;②局灶性增殖性肾小球肾炎型:局灶性、节段性的增殖性肾小球肾炎病变,被累及肾小球少于50%,1/4病人24小时尿蛋白定量超过3克,约1/3病人转变为弥漫性肾小球肾炎;③弥漫性增殖性肾小球肾炎型:病变与局灶性者同,但被累及肾小球超过50%,50%以上病人尿蛋白定量超过3克,预后不良;④膜性肾小球肾炎:肾小球基底膜增厚,而无增殖性坏死性病变,临床上有大量蛋白尿是其特征。预后一般良好。

3.亚急性皮肤型红斑狼疮( Subacutc Cutaneous Lupus Erythematosus SCLE）

亚急性皮肤型红斑狼疮是一种新的以皮肤症状为主的红斑狼疮特殊亚型,属DLE和SLE的中间型,是相对良性的全身性疾病皮肤损害,主要为丘疹鳞屑型,和环形多环形两种形态,主要分布在光照部位。无开大的毛囊口,不留萎缩瘢痕,亦不累及粘膜。数月后完全恢复正常。可伴有全身症状, Raynaud氏现象,发热肌肉痛等,这一点不同于DLE,与SLE相比较,全身症状又属轻微,肾脏绝少受累,无心脏和神经系统症状,因而治疗效果好。

检查

1.全血细胞减少,血沉增快,r球蛋白明显升高,白蛋白减少。IgG及IgM升高,有蛋白尿、血尿及管型尿。

2.红斑狼疮细胞:白细胞的核与抗核体及补体相结合的免疫复合体被正常多核细胞所吞食而形成。约有80%活动性SLE患者为阳性,随病性好转,阳性率大降,对本病诊断有定价值。

3.抗核抗体(ANA)是对各种细胞核成份的总称,用间接免疫荧光法检查,约有90%以上的患者为阳性,其滴度在1:80以上时方有诊断价值。荧光染色的核型一般分为均质型,斑点型,核仁型及周边型。其中周边型主要发生在SLE,故对SLE的早期诊断有意义。

4.抗DNA抗体:荧光染色法检查,表现为周边型。大致可分为抗双链或天然DNA(简称 ds DNA)抗单链或变性DNA( ss DNA),及对 dsDNA和ssDNA均有反应的抗体三类,其中 dsDNA抗体对SLE特异性高。

5.盐水可提取的核抗原( Extractable nuclear antigen,ENA),为斑点型,包括两种菲组蛋白抗原,一种是非核蛋白的多糖类抗原即Sm抗原,一种是核糖核蛋白即RNP抗原。抗ENA抗体一般是指抗Sm抗体和抗RNP抗体。Sm抗体是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体,约25-30%的患者为阳性。RNP抗体则高度提示为混合结缔组织病(MCTD)。

6.抗Ro抗体:大约63%SCLE抗Ro抗体阳性,具有环状皮损的SCLE阳性率更高,在诊断SCLE有一定价值。

7.补体:约75-95%的患者血清总补体值下降,C3C4亦下降,特别有C3下降明显。

8.狼疮带试验(LBT),特异性很高,因其在无皮损的暴光或非暴光的正常皮肤亦可出现阳性,故对确认无皮损的SLE也有价值,并可估计病情的活动及预后。