【病例讨论】系统性硬化病的诊断及治疗
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患者女性,71岁,因“咳嗽伴活动后胸闷气促4月余”入院。患者入院前4个月无明显诱因出现咳嗽,少痰，呈阵发性连声咳,同时逐渐出现活动后胸闷气促,活动受限,无颜面部及双下肢水肿，无端坐呼吸，可平卧。患者先后当地两家综合性大型医院就诊,均诊断为“肺炎”,给予抗炎治疗,但效果差,症状较前明显加重。既往有“脉管炎”病史30余年。
入院查体 生命体征正常,神志清,消瘦貌。颈部、锁骨上、腋下、腹股沟浅表淋巴结未及肿大,皮肤较薄,弹性差。颜面部见广泛红色斑疹,额部皮肤有多处白斑,张口受限。颈静脉无怒张,双肺叩诊清音,双肺中下部可闻及Velcro罗音。心界扩大,心率90次/分,律齐。肝脾肋下未及,双肾区无叩痛。双手10指末端萎缩、缺如,双足趾垫消失。
实验室检查 血常规:WBC 6.30×109/L,RBC 3.72×1012/L,HB 98 g/L,肝肾功能正常。X线胸片及肺CT显示:双肺中、下野呈间质改变。
我们进一步追问患者病史,其 30岁左右开始出现阵发性双手指发白、发绀、疼痛。4年后10指末端先后溃疡、化脓、渐萎缩,并出现颜面部红斑,自觉颜面皮肤紧绷。近40年间,患者辗转 于多家医院就诊,诊断为“脉管炎”,长期服用中药治疗。近4年,患者逐渐出现张口困难和四肢关节僵硬。
讨论：可能性最大的诊断：系统性硬化病,继发性肺间质病变，鉴别诊断，下一步应该做的检查。
入院查体 生命体征正常,神志清,消瘦貌。颈部、锁骨上、腋下、腹股沟浅表淋巴结未及肿大,皮肤较薄,弹性差。颜面部见广泛红色斑疹,额部皮肤有多处白斑,张口受限。颈静脉无怒张,双肺叩诊清音,双肺中下部可闻及Velcro罗音。心界扩大,心率90次/分,律齐。肝脾肋下未及,双肾区无叩痛。双手10指末端萎缩、缺如,双足趾垫消失。
实验室检查 血常规:WBC 6.30×109/L,RBC 3.72×1012/L,HB 98 g/L,肝肾功能正常。X线胸片及肺CT显示:双肺中、下野呈间质改变。
我们进一步追问患者病史,其 30岁左右开始出现阵发性双手指发白、发绀、疼痛。4年后10指末端先后溃疡、化脓、渐萎缩,并出现颜面部红斑,自觉颜面皮肤紧绷。近40年间,患者辗转 于多家医院就诊,诊断为“脉管炎”,长期服用中药治疗。近4年,患者逐渐出现张口困难和四肢关节僵硬。
讨论：可能性最大的诊断：系统性硬化病,继发性肺间质病变，鉴别诊断，下一步应该做的检查。
