血管平滑肌瘤病的迷惑
患者性别：女
患者年龄：45
简要病史：
平素月经规律。自诉1年前体检超声提示: 子宫左侧壁见2.8cm×2.1cm低回声区，考虑子宫肌瘤；建议定期检查。1月前来我院复查超声提示：子宫后壁见一2.0cm×1.8cm低回声，考虑子宫肌瘤；左附件区见一大小6.4cm×3.8cm非均质团块，性质待查。末次月经2020.07.30，再次来我院复查超声结果同上。门诊以“盆腔肿物”收入院。
体格检查：
外阴正常，已婚已产型。阴道通畅，伸展性好，无异常分泌物。宫颈：正常大小，光滑，有那囊。宫体：前位，大小约5cm×4cm×4cm，有结节感，质中，活动好，无压痛。附件：左附件区可触及一大小约6cm×4cm片状包块，边界不清，无压痛，右侧未触及异常，无压痛。三合诊：直肠粘膜光滑，直肠凹未及明显异常。
辅助检查：彩超(我院2019年06月21日)：子宫5.6cm×4.4cm×4.0cm，肌层回声不均匀，子宫左侧壁见一2.8cm×2.1cm低回声区，边界清，向外突出，内见点状血流信号。考虑子宫肌瘤。
彩超(我院2020年08月10日)：子宫约5.4cm×4.5cm×3.8cm，肌层回声不均匀，其中后壁见一2.0cm×1.8cm低回声，内膜厚约0.5cm。 双侧卵巢显示不清，左附件区见大小6.4cm×3.8cm非均质团块，与子宫紧密相连，形态不规则。提示:左附件区非均质块，不除外平滑肌瘤。
临床诊断：1.盆腔肿瘤：左卵巢肿瘤? 左输卵管肿瘤? 子宫肿瘤?
2.子宫肌瘤
治疗经过：（入院完善检查）
血常规、肝功能、肾功能、血糖、尿常规、大便常规等回示正常；
凝血五项：凝血酶百分活动度134.2，稍高；
糖类抗原CA199为43.1U/ml，稍高，CA125、 CEA、 HE4 无异常。
心电图及胸片未见异常。宫颈TCT回示：未查见上皮内病变细胞。
盆腔核磁平扫结果回示：子宫左侧旁见不规则形团块状异常信号，局部与
子宫颈部肌层分界不清楚，范围约4.7cm×6.3cm×6.8cm，部分边界不清楚，病灶与左侧子宫阔韧带及左侧卵巢分界不清楚，病灶局部与膀胱关系密切，直肠未见受压。
增强回示：1. 子宫左侧旁占位性病变，考虑来源于子宫浆膜下或阔韧带的特殊类型肌瘤 2.子宫颈少许囊肿 3.子宫肌层信号不均匀，考虑多发小肌瘤或子宫腺肌症。
术前科内讨论：考虑左附件属于特殊类型的子宫肌瘤，可能为富于细胞性肿瘤 或 多结节状平滑肌瘤，但多为良性肿瘤。
决定手术方式：经腹左附件区肿瘤切除术、子宫肌瘤剔除术、双侧输卵管切除术。
术中切除肿物送快速病理检查。
快速病理回示：左附件区间叶源性肿瘤，倾向良性，形态学符合静脉内平滑肌瘤病。然而最终结果并非如此····
常规病理出后，再次会诊，最终支持 子宫内膜间质肉瘤！！！
学习并思考：
手术中见到以下特征应考虑IVL：（1）子宫肌壁间平滑肌瘤水肿变性，边界不规则或呈棉絮状，周围见灰白色组织沿脉管呈蠕虫状或芽状生长，易拉出。（2）宫旁或输卵管系膜内见葡萄串样，条索样肿物，沿血管走行，血管明显扩张。（3）术中切断子宫血管，见管腔内粟粒样灰白色结节。（4）行肌瘤剥除术时，有部分不易剥离，强行剥出后见灰白色条索样组织附着。----《中国实用妇科与产科杂志》冯炜炜，2018年7期735-738
宫旁子宫内膜间质肉瘤：宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮,富有弹性，此为内膜间质肉瘤常见的特征！！！肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为E倍体。---《常见妇科恶性肿瘤诊治指南》第6版-中华医学会妇科肿瘤学分会
