一文掌握原发性中枢神经系统血管炎
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原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见免疫炎性疾病。
发病率较低，每年约 2.4/10^6。一般成慢性起病，也可急性起病。发病高峰 40～60 岁，女性患者稍多，儿童少见。
在中华医学会第二十二次全国神经病学学术会议上，来自中国人民解放军第六医学中心的戚晓昆教授对原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像、病理、鉴别诊断做了详细介绍。
临床表现
病变累及 CNS（脑、脊髓或者两者同时受累），多数患者临床预后较差
影像特点
1. CT：低密度信号
2. MRI：病变易累及双侧皮层、皮层下及深部白质。呈长或短或混杂 T1，长 T2 信号。
文献报道 DWI 常呈高信号，但临床观察部分患者病变中心以低信号为主。
3. HR-MRI 及 BB-MRI：病变出血管管壁向心性增厚强化。
4. SWI: 可见微出血。
几种分型方法
诊断标准
1988 年标准
1. 患者病史或临床检查提示有神经功能缺损通过多方面评价后仍不能用其他病变解释。
2. 由影像和/或病理证实的中枢神经系统血管炎性。
3. 无任何证据显示有系统性血管炎或无证据显示血管炎为继发性行血管炎
2009 年补充诊断标准
1. 确诊的 PACNS：活检确诊的 PACNS（金标准）
2. 很可能 PACNS：a. 缺乏活检资料；b. 血管、MRI、造影、CSF 表现符合 PACNS 表现。
鉴别诊断
本文由薛芸根据戚晓昆教授会上发言整理
编辑：王弘
投稿：wanghong@dxy.cn
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