血栓性微血管病薄基底膜肾病管型肾病运动性血尿C3下降肾病综合征疗效

CPC系列3来啦！

阅读索引：血栓性微血管病→肾小管坏死→恶性高血压→薄基底膜肾病→管型肾病→运动性血尿→C3下降疾病→影响肾病综合征疗效

 

 

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TMA是什么病？

①定义：血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一组急性临床综合征，呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。

②分类：经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP），其他常见病因还包括恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害等。

③机制：在细菌、毒素、自身抗体、免疫复合物、病毒、药物等致病因素作用下微血管内皮细胞损伤。

④特点：病变是可复的

 

TWA显微镜下表现是什么？

①儿童肾脏病变主要累及肾小球（以缺血为主，肾小球毛细血管袢皱缩）——预后较好

②大儿童及成人主要累及小动脉和微小动脉——预后较差

③光镜

内皮细胞肿胀增生+基底膜内疏松增厚→双轨；肾小球系膜溶解→肾小球毛细血管显著扩张；有时可见新月体

④免疫荧光

急性期可见纤维蛋白原或者纤维蛋白沿着毛细血管襻节段或连续颗粒样分布。

 

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肾小管坏死（ATN）病理表现是什么？

acute tubular necrosis 

①光镜

·         肾小球上皮细胞重度空泡及颗粒变性

·         细胞刷状缘脱落，细胞扁平，并出现灶状或片状细胞坏死脱落

·         肾小管腔被细胞碎片及颗粒管型堵塞

②重症——基底膜裸露及断裂

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恶性高血压（MHT）病理表现是什么？

malignant hypertension

①小动脉

入球小动脉纤维素样坏死和叶间动脉增生性动脉内膜炎

②肾小球

典型病理改变→局灶节段性肾小球毛细血管袢纤维素样坏死

③肾小管间质

肾小管上皮细胞脱落再生肾小管萎缩肾间质水肿，炎细胞浸润及纤维化

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薄基底膜肾病遗传特点是什么？

familial recurrent hematuria syndrome）

①薄基底膜肾病，又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征、家族性复发性血尿综合征。

②以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点，病理特点为肾小球基底膜变薄。

③遗传特点——常染色体显性遗传

 

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管型肾病的诊断标准是什么？

要结核合临床表现和病理

①临床——AKI

②病理

肾小球病变轻(除非合并轻链沉积病或淀粉样变性)，肾小管间质病变重

·         光镜下特征性的改变为肾小管巨大管型形成，多见于远端小管和集合管，偶尔在近端小管和包曼囊。

·         光镜下管型色泽鲜亮，有折光性，呈层状改变，有“骨折线”样特点，PAS阳性(周边深染，中心淡染)，周围常有单核细胞和多核细胞包绕

·         部分患者见“淀粉样管型”

·         常伴肾小管上皮细胞病变

 

MGUS会引起管型肾病吗？

①因为轻链蛋白浓度较低，一般不引起管型肾病

②管型肾病且病理可见淀粉样变，多怀疑多发性骨髓瘤，若骨穿未达骨髓瘤诊断的患者要注意随访，可能进展为多发性骨髓瘤

如何诊断MM伴淀粉样变？

①临床上明确诊断多发性骨髓瘤，病理可见淀粉样变（指肾小球、血管、系膜部位可见均质红染无结构物质，刚果红染色阳性）

②注意并非系统性淀粉样变，因为临床无其他系统淀粉样变证据

③临床上部分多发性骨髓瘤患者肾活检病理可见肾小管内管型为淀粉样物质，但肾小球、血管、系膜部位未见，不能诊断为MM伴淀粉样变（部分学者认为此为MM伴淀粉样变前期表现）

 

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运动性血尿发生机制？

①运动中肾脏剧烈震动或打击使之发生创伤，使肾脏血管破裂而出现血尿。

②通透性增加，红细胞便可通过血管壁进入尿中

·         运动时全身的血液重新分配调整，肾脏血液流量减少，缺血缺氧

·         血液中乳酸增加

·         运动时肾脏血液循环障碍发生淤血

③长跑运动及长时间直立体位下运动可使肾下垂，肾静脉回流受阻，肾淤血，也可造成血尿

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糖尿病肾病光镜下结节同轻链沉积病结节如何鉴别？

 

答案是：不能鉴别

 

可通过免疫荧光鉴别，糖尿病肾病免疫荧光可见IgG线样沉积

 

 

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诊断肾前性肾损伤为什么要关注BUN？

①血尿素氮在肾小管被重吸收，血容量减少，RAAS系统使得肾缩血管，血流变慢，重吸收尿素增多。

②肌酐只在肾小球几乎全部滤过，不参与重吸收，甚至有可能分泌少量，因此不影响CR

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可引起补体C3下降的疾病？

①补体C3：C3是血清中含量最高的补体成分，分子量为195000，主要有巨噬细胞和肝脏合成，在C3转化酶的作用下，裂解成C3a和C3b两个片段，在补体经典激活途径和旁路激活途径中均发挥重要作用

②补体C3增高

常见于某些急性炎症或者传染病早期，如风湿热急性期、心肌炎、心肌梗死、关节炎等

③补体C3降低

·         补体合成能力下降，如慢性活动性肝炎、肝硬化、肝坏死

·         补体消耗或者丢失过多，如狼疮性肾炎、急性链球菌感染后肾炎、系膜毛细血管性肾炎，冷球蛋白血症、严重类风湿关节炎、大面积烧伤等

·         补体合成原料不足，如儿童营养不良性疾病

·         先天性补体缺乏

 

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冷球蛋白血症分型，提示点？

①分型

·         I型：单克隆抗体

·         II型：直接抗多克隆IgG的单克隆抗体

·         III型：多克隆抗体

②病理：多表现为膜增生性肾小球肾炎

 

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影响肾病综合征疗效的因素？

①深静脉血栓

②感染，肺部，皮肤

③高脂血症，对某些药物反应差

④合并用药之间相互影响疗效

⑤治疗中病理类型改变

⑥服用其他药物引起的间质小管损伤，例如中毒、保健品、FK506

 

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