奇！兄弟二人皆因尿频入院 竟是同一病变所致
陈姓两兄弟同时因“无明显诱因尿频、食欲缺乏”就诊。经B超检查，哥哥显示为双肾及输尿管中度积水，弟弟为双侧肾盂重度积水。二人入院后经进一步检查，最终诊断为盆腔脂肪增多症。该病属于罕见良性病变，兄弟二人同时患上此病的情况更是罕见。目前该病病因学尚不明确，肥胖可能是其中一个致病因素。该病具有哪些临床表现？一般选择怎样的治疗方式？
【病例资料】
主诉：兄：因“尿频、夜尿增多1年余，加重伴乏力、食欲缺乏3个月”就诊于我院。弟：因“尿频、尿急3年，乏力、食欲缺乏伴双下肢水肿6个月”就诊于我院。
弟：患者3年前无明显诱因出现尿频、尿急，无尿痛，伴尿线变细。就诊于当地医院，诊断为良性前列腺增生，予口服药物治疗，未定期复查。2年前，患者出现双侧腰部胀痛，疼痛局限、无放射，无恶心、呕吐，无发热及肉眼血尿。疼痛与活动无关，未予诊治。近6个月来患者出现乏力、纳差等不适，并伴有双下肢水肿，无排便异常或腹痛病史。门诊就诊，化验提示血肌酐升高（347μmol/L）；尿常规检查尿蛋白阳性；尿培养阴性。超声发现“双侧肾盂重度积水，肾皮质变薄”，现为进一步治疗收入院。患者既往高血压病史2年，口服降压药物治疗，现控制良好。无内分泌疾病病史。
一般检查：兄：体温：36.5℃，心率：80次/分，血压：150/90mmHg，呼吸：
弟：体温：36.4℃，心率：76次/分，血压：115/75mmHg，呼吸：16次/分，体重指数21kg/m2（身高1.68m，体重59kg）。患者自主体位、神志清，心、肺未见异常，腹平软，无压痛，无包块，移动性浊音（-），全身未及多发脂肪瘤。双下肢可凹性水肿。双肾区无膨隆，未及包块，双肾下极未及，无叩痛。双侧输尿管走行区无压痛。膀胱区叩诊鼓音。直肠指诊：肛门括约肌无松弛，前列腺位置抬高，仅能勉强触及前列腺下极。未触及直肠或盆腔肿物。
实验室检查：
RE：485mmol/L。血钾：6.1mmol/L。
磁共振成像（MRI）：膀胱梨形，抬高，前移。直肠受压狭窄。膀胱与直肠被脂肪组织包绕（图46-10，图46-11）。
室，黏膜充血，呈慢性炎症改变（图46-12）。取膀胱黏膜活检，病理回报：黏膜慢性炎。
盆腔脂肪增多症
肾性贫血（兄）
1. 双侧肾盂穿刺造瘘。患者（兄）同时予促红细胞生成素（EPO）皮下注射治疗。
3. 因造瘘管反复堵塞并引起感染，两名患者先后行尿流改道手术（回肠膀胱术）。
手术过程：采用静吸复合全麻，麻醉成功后，患者取平卧位，常规消毒铺无菌单。取腹正中切口，长约20cm。依次切开皮肤、皮下组织、肌肉各层进入腹腔。切开两侧后腹膜暴露双侧输尿管，留取小块脂肪组织送病理检查。剔除输尿管周围脂肪，输尿管远端于近膀胱处离断。将左侧输尿管自乙状结肠系膜后方引至右侧。距回盲部20cm处根据血管弓走行量取15cm回肠，常规处理系膜，将回肠端端吻合。以4-0可吸收线封闭取用回肠段近端，左右输尿管内置D-J管后，分别与回肠吻合。右下腹剪取直径2cm皮肤及皮下组织“十”字剪开腹外斜肌筋膜，并剪开腹膜将回肠的远端和D-J管自皮肤引出，将回肠与皮肤缝合。术野彻底止血，见无活动性出血后留置腹腔及盆腔引流管，逐层关闭切口，术毕。
【术后诊疗】
2. 术后两名患者均恢复顺利。患者（弟）于术后3个月突发高热、腰痛，伴尿量减少。经检查诊断为造瘘口梗阻致泌尿系感染，再次入院行抗感染治疗及回肠膀胱置管引流，1周后体温恢复正常，不适症状消失，痊愈出院。
【讨论内容】
到目前为止，该病病因学尚不明确。其基本病理特征为盆腔内膀胱和直肠周围间隙堆积大量富含血管及纤维的成熟脂肪组织。有学者认为与慢性泌尿系统感染所致的盆腔炎症、激素代谢紊乱、先天性静脉血管异常有关。Battista等动物实验证明带有截短的HMGI-C（high mobility group）基因的转基因大鼠表现为一种以腹部或盆腔脂肪增多症占优势的巨大表型，认为本病可能与HMGI-C基因有关。目前很多医生认为本病可能与先天遗传因素有关。曾有观点认为PL是由于下尿路感染导致的炎症反应使脂肪过度增生。但根据目前资料显示，大部分的PL患者并没有明确的尿路感染证据。
Tong等关于越南籍两兄弟同时患有PL的报道也支持了遗传倾向在发病中的可能存在作用。此外，染色体调节高迁移率族A蛋白（high mobility group A，HMGA）的异常表达已被验证可能是PL的致病因素之一。
因本病症状不具有特征性，故诊断主要依靠影像学检查。骨盆区平片可显示典型的骨盆透亮度增加。IVU可提示膀胱底部抬高，整个膀胱形状变为其特征性的“倒梨形”或“瓢形”；双侧输尿管近膀胱处受压变窄，而在此狭窄以上的输尿管则扩张积水并向正中移位；晚期患者可见肾脏显影不良或延迟显影。膀胱造影对于显示膀胱位置和形态的效果优于IVU。
MRI表现为膀胱周围充满了短T1、长T2异常信号，对脂肪沉积具有特征性表现，近年来受到国内外学者的重视。MRI检查也见盆腔内大范围脂肪组织影像，在显示膀胱及上尿路形态学改变上优于CT，特别是矢状面T1WI膀胱形态指数和膀胱精囊角的测量对本症的诊断最有价值。
膀胱的影像学表现应与髂腰肌凸出、慢性下尿路感染等造成的膀胱周围非特异性炎症反应、腹膜后纤维化、盆腔脓肿、骨盆骨折血肿等相鉴别。另外，盆腔脂肪增多症还应与盆腔肿瘤，如脂肪瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤等进行鉴别：脂肪瘤和畸胎瘤虽然也具有脂肪征象的团块，但此团块边缘清晰，范围局限，且无膀胱直肠受压变形等征象；脂肪肉瘤在CT上表现为包含线性、条纹状的信号衰减区，边界不清，且会有向周围组织侵犯的征象，也可存在局部钙化灶及远处转移；腹膜后纤维化则表现为腹膜后的广泛病变，病变组织内无脂肪特征。CT、MRI较易对上述疾病鉴别，可作为首选。
本病为良性疾病，多数进展缓慢，但也可在短期内因肾积水、肾功能不全终需行尿流改道术。综合文献当前治疗主要分为保守治疗与手术治疗。
手术治疗：外科手术主要针对其尿路梗阻造成严重积水或严重的乙状结肠梗阻，手术方式以解除膀胱出口梗阻、尿路改道和盆腔脂肪清除为主。理想的方法为手术剔除多余脂肪组织，松解下段狭窄输尿管，但由于本症增多的脂肪组织血运较丰富，富含纤维且与盆腔脏器粘连，术中难以找到剥离平面，手术易造成盆腔脏器损伤。多数学者主张尿流改道、经尿道切除前列腺或膀胱颈口等手术。本病手术治疗的关键为保护输尿管血运，以免因输尿管血供不足造成尿瘘或损伤输尿管，术后留置盆腔引流管充分引流，同时选用有效抗生素预防感染。
【专家点评】
本组病例基本特点：本病属于罕见病例，美国1967～1975年统计的发病率仅为0.6～1.7/10万。而兄弟同时发病更是极少，目前文献报道仅一例。鉴于该病临床症状极不典型，故在临床工作时，对于双肾积水并伴有下尿路症状的患者应考虑该病可能，尤其是那些接受留置导尿治疗后肾功能缓解不明显的患者，应考虑进一步检查的必要性。直肠指诊时前列腺的特征性表现亦可为临床诊断提供线索，而确立诊断主要根据影像学表现。
本病应注意与其他盆腔肿瘤相鉴别，尤其是脂肪肉瘤，边缘是否清晰、有无周围组织受侵征象是其鉴别的要点。
2. 盆腔畸胎瘤 该肿瘤脂肪成分少、密度不均，常伴有钙化，CT增强扫描肿瘤多有不均匀强化。
4. 腹膜后纤维化 是腹膜后组织慢性非化脓性炎症所致，病变以纤维组织进行性增生为特征，无脂肪征象。病变多位于骶骨岬部，向上可延伸到肾蒂甚至纵隔，向下可延伸到盆腔。肉眼观察，病变为一种扁平的、坚实的灰白色纤维性斑块，分界线通常清楚，无包膜。当病变扩展时，腹膜后间隙器官结构受到包绕，但不侵犯这些器官，典型者最终双侧输尿管被包围。
治疗问题：
2. 治疗难点心得体会及建议 术中不可过多剥离输尿管周围的脂肪，以免因输尿管血供不足造成尿瘘或损伤，术后盆腔应充分引流，同时选用有效抗生素预防感染。
1. 术后应常规监测肾功能转归，对于肾功能进行性恶化的患者，必要时应考虑血液净化治疗。我们建议盆腔脂肪增多症患者术后1年内每3个月应做VU或肾图检查，以后每半年进行复查；由于该类患者常患有腺性膀胱炎，有可能发展为腺性膀胱癌，故需要定期（半年1次）做膀胱镜检查和膀胱活检。
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