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【死亡病例讨论】困惑!凝血功能异常原因?系统性血管炎?淋巴结炎?亦或是其它?

血液科医师 · 最后编辑于 2007-07-10 · IP 江苏江苏
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这个帖子发布于 18 年零 47 天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。
1、女,36岁,因“发热伴右腋下淋巴结肿大10天”入院。既往体健。入院前10天无明  显诱因下出现畏寒、发热(体温未测),伴有关节酸痛,无咳嗽咳痰,无皮疹,无  尿频尿急。在当地小医院输“克林霉素等”治疗约三天,用药时体温下降,停药后  体温复又上升,最高时达40.2。病程中,患者精神萎,纳差,大小便正常。
2、查体:颈部及右腋下可扪及多枚大小不等淋巴结,质中,无压痛,皮肤粘膜无皮   疹、出血,心肺(-),肝脾不大,余(-)。
3、入院后,相关检查:
  血常规:WBC1.6*109/L,PLT34*109/L,粒细胞<0.5*109/L
  血沉60mm/hr
  CRP偏快
  自身抗体系列:抗核抗体+,抗SSA+,抗SSB+
  血培养、尿培养均阴性。
  24小时尿蛋白正常
  骨髓检查:粒细胞缺乏。
  粘膜下唇活检:皮下胶原组织增生。
  余无特殊。
4 考虑其发热与粒缺有关,综合考虑为CTD,具体其中哪一类不明确,为进一步明确  诊断,给予淋巴结活检。
  活检前:凝血常规:PT延长<3秒,APTT延长<10秒,TT、FIB均正常。
5 24日活检后,切口局部尚可,夜患者剧烈咳嗽。淋巴结病理示:坏死性淋巴结炎。
 25日上午换药时发现伤口渗血渗液不止,逐渐颈部出现血肿,考虑有活动性出血,   中午局麻下再次手术,局部未见到活动性出血。
  晚血肿增大至锁骨下,急查凝血常规:PT20秒左右,APTT60秒左右,TT>200   秒,D-D延长,FIB降低2.0mg/L,PLT132*109/L。血小板正常,不考虑DIC,但  短时间内凝血常规如此异常令人费解。当即给予输注血浆及冷沉淀。
 26日患者血肿已扩大至胸乳头处,严重影响了患者的呼吸,此时其HB降低为60g/   L,再次二次手术探查,仍未见到活动性出血。再查凝血常规,没有明显改善,TT  >280秒,PT、APTT、D-D较前延长,FIB较前降低,PLT仍正常。当日反复多次  予以输注新鲜血浆、冷沉淀、浓红及纤维蛋白原。
  血气:CO2为6mmol/L,氧分压正常,考虑呼碱。电解质亦不正常。给予纠正酸碱  平衡及电解质紊乱。
 27日时患者Hb逐渐降低至五十几克,凝血异常仍未改善,全院会诊认为患者血色素  进行性降低,活动性出血仍不排除,于是积极纠正贫血及改善凝血。
 28日,患者情况较差,HB低至37g/L,再次探查,仍未发现活动性出血。
 截止至28日,该患者已输注浓红约40-50单位,新鲜血浆约2000ml,3g多纤维蛋白  原以及冷沉淀,凝血常规改善:PT16左右,APTT57左右,TT80秒左右,D-D降  低(约1.5),FIB升至3mg/L左右的水平。可患者症状并未明显改善,胸片示纵隔  明显增宽,且有胸腔积液。
 29日患者血压渐降,最终死亡。
  
  该患者为坏死性淋巴结炎,淋巴结活检后凝血功能突然发生异常,是否还有其他方面的疾患,系统性血管炎?请各位大大侠指教,谢谢!























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