【共享】一例雄激素不敏感综合征病人的手术

今天科里做了一台雄激素不敏感综合征病人的双侧隐睾切除手术。手术并不困难，但病例很少见，与大家分享，希望有加分。
该病人22岁，外地。原发闭经，自觉两侧下腹近腹股沟处鸡蛋大小肿物。当地医院，查B超示双侧隐睾，始基子宫（28*8*1mm），左卵巢（16*4mm），右卵巢（14*6mm）。入院诊断：两性畸形。查体：女性第二性征发育较好，双侧乳房发育好，大小阴唇较幼稚，无阴毛、腋毛，阴蒂不大。
入院查染色体（需2周得结果），患者要求尽快手术。与泌尿科主任会诊后，今日在腰麻下手术。术中切除两侧隐睾约（4*4*2cm)附照片。开腹探查：未见子宫与卵巢。其位置为隐前列腺及输精管。
此病例我第一次见，于是翻开《中华妇产科学》P2265页有如下描述：
雄激素不敏感综合症（androgen insensitivity symdrome,AIS)
染色体为46，XY。由于雄激素的正常效应全部或部分丧失而导致多种临床表现。患者由于睾丸产生的雄激素量不足或雄激素缺乏生物活性不能维持男性表型，其女性化表现是由于睾丸能产生一种“雌激素样激素”。
如果大家有这方面的资料，请共享。

仅专业人士可见

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