紫癜性肾炎的诊断与治疗(草案)
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紫癜性肾炎的诊断与治疗(草案)
诊 断
一、诊断标准
在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)，出现血尿和(或)蛋白尿。
二、临床分型
1．孤立性血尿或孤立性蛋白尿。
2．血尿和蛋白尿。
3．急性肾炎型。
4．肾病综合征型。
5．急进性肾炎型。
6．慢性肾炎型。
三、病理分级
1．I级：肾小球轻微异常。
2．Ⅱ级：单纯系膜增生。分为：a．局灶节段；b．弥漫性。
3．Ⅲ级：系膜增生，伴有< 50％肾小球新月体形成节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)，其系膜增生可为：a．局灶／节段；b．弥漫性。
4．Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50％～75％的肾小球伴有上述病变。分为：a．局灶／节段；b．弥漫性。
5．V级：病变同Ⅲ级，＞75％的肾小球伴有上述病变。分为：a．局灶／节段；b．弥漫性。
6．Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎。
治 疗
本病有一定自限性，病情轻重不等，一般治疗同过敏性紫癜，临床应尽量结合病理分级和临床分型予以治疗。注意个体化处理，应进行长期随访。
1．孤立性血尿或病理I级：给予双嘧达莫和(或)清热活血中药。
2．血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级：雷公藤多甙片1 mg/(kg·d)(每日最大量< 45mg)，疗程3个月，必要时可稍延长。
3．急性肾炎型(尿蛋白>1.0g／d)或病理Ⅱb、Ⅲa级：雷公藤多甙片，疗程3～6月。
4．肾病综合征型或病理Ⅲb、Ⅳ级：泼尼松+雷公藤多甙片，或泼尼松+环磷酰胺冲击治疗。泼尼松不宜大量、长期应用，一般于4周后改为隔日顿服。
5．急进性肾炎型或病理Ⅳ、V级：甲基强的松龙冲击+环磷酰胺+肝素+双嘧达莫四联疗法(方法同原发性肾小球疾病)，必要时透析或血浆置换。
乙型肝炎病毒相关肾炎的诊断和治疗(草案)
诊断参考1989年10月在北京召开的乙型肝炎(简称乙肝)病毒相关肾炎专题座谈会上对本病诊断的意见；
诊断条件
1．血清乙肝病毒标志物阳性。
2．患肾小球肾炎并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球疾病。
3．肾组织切片中找到乙肝病毒(HBV)抗原或HBV-DNA。
4．肾组织病理为膜性肾炎。
[说明]
1．符合第1、2、3条即可确诊，不论其肾组织病理为何。
2．符合诊断条件中的第1、2条且肾组织病理确诊为膜性肾炎时，尽管其肾组织切片中未查到HBV抗原或HBV-DNA，可作为拟诊；
3．我国为HBV感染高发地区，如肾小球疾病患者同时有HBV抗原血症，尚不足以作为HBV相关肾炎的依据。
治 疗
1．α-干扰素(α-Interferon)；重组人类α－干扰素(α-IFN)100～300万IU，肌肉注射每周3次，6个月为一疗程，参考血清病毒乙肝标志物变化决定下一步疗程。主要副作用为发热、流感样症状，嗜睡和乏力。少数患者发生多形红斑，个别病例出现精神症状或原有神经症状加重，应及时减量或停药。
2．糖皮质激素：对于表现为肾病综合征者，或可试用糖皮质激素，但不宜单独使用，疗程不宜过长。因糖皮质激素可延缓宿主清除HBV的能力，并有促进HBV在细胞复制的潜在危险。
3．不宜应用免疫抑制剂。
4．阿糖腺苷(Ara-A)：15mg／(kg·d)静脉滴注，2周为一疗程，联合应用α-干扰素，可取得较好效果。
5．胸腺肽α：是一种由28个氨基酸组成的合成多肽，具有免疫调节作用，与α-干扰素合用时，HBV转阴率较单用α-干扰素转阴率明显提高。
6．中药：活血化淤、益气补肾药对调整机体功能有益o
7．合理的生活制度，恰当由营养，定期的医疗随访很重要。
狼疮性肾炎的诊断与治疗(草案)
诊断标准
狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎：
1．尿蛋白定量 > 0.15g／24h 或 > 4mg／(kg·h)]。
2．尿RBC > 5个／HPF(离心尿)。
3．肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]。
4.肾活检异常。
临床分型
参照肾小球疾病临床分型：
1．孤立性血尿和(或)蛋白尿型。
2．急性肾炎型。
3．肾病综合征型。
4．急进性肾炎型。
5．慢性肾炎型。
6．肾小管间质损害型。
7．亚临床型。
病理分型
参照ISKDC标准：
工型：正常肾小球：a．光镜、免疫荧光和电镜均正常； 光镜正常，免疫荧光和(或)电镜有少量沉积物。
Ⅱ型：单纯系膜病：a．系膜区增宽和(或)轻度细胞增多;b.系膜细胞明显增生。
Ⅲ型：局灶节段增生性肾小球肾炎：a．活动性坏死性病；b.活动性和硬化性病变；c．硬化性病变。
Ⅳ型：弥漫增生性肾小球肾炎：a．不伴节段性坏死性病；b.伴节段性坏死性病变；c．伴节段性活动性和硬化性病；d．伴硬化性病变。
V型：弥漫膜性肾小球肾炎：a．单纯膜性肾小球肾炎；伴Ⅱ型病变(a或b)；c．伴Ⅲ型病变(a、b或c)；d．伴Ⅳ型变(a、b、c或d)。
Ⅵ型：进行性硬化性肾小球肾炎。
治 疗
［治疗原则］
1．积极控制狼疮活动。
2．积极改善和阻止肾脏损害。
3．坚持长期、正规治疗，尽可能减少药物副作用，力口强随访。
一、一般对症治疗 与其他肾脏病的治疗原则相同。
二、根据临床表现参照病理类型制定方案
狼疮肾炎的临床表现与病理分型并不完全一致，应尽可能早地争取肾活检获得正确的病理分型，指导治疗。
1．一般临床表现为孤立性血尿和(或)蛋白尿者，可参照病理Ⅱ型或Ⅲ型轻度给予治疗。
2．一般临床表现为急性肾炎、肾病综合征者，可参照病理Ⅲ型、Ⅳ型或V型治疗。
3．临床表现为急进性肾炎首先给予甲基强的松龙冲击，而后参照病理Ⅳ型治疗。
三、根据病理分型治疗
1．I型、Ⅱ型：按系统性红斑狼疮的常规治疗；当尿蛋白 >1 g／d时，给予泼尼松治疗，并按临床活动程度调整剂量和疗程。
2．Ⅲ型、Ⅳ型：泼尼松+免疫抑制剂联合应用。泼尼松：1.5～2mg/(kg·d)，6～8周，根据治疗反应缓慢减量(尽可能变为隔日)，至相当于10～15mg／d或20～30mg，q.o.d时维持至少2年。初发时或疾病暴发时给予甲基强的松龙冲击15～30mg／(kg·d)，3d为1疗程，根据病情可间隔3～5d重复1～3疗程。
[附] 免疫抑制剂：CTX静脉冲击有2种方法可选择：
(1)750mg／(m2·次)，每月1次，共6次；继之为每2～3个月1次，至完全缓解1年，但不超过3年。
(2)8～12mg/(kg·d)，每2周连用2d，总剂量达到150mg／kg时逐渐减为每3个月连用2d，至完全缓解，再巩固1年，此期间每半年连用2d。
无冲击条件者亦可给予口服CTX或其他免疫抑制剂(如：环孢菌素A、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等)。
3．V型：泼尼松1～1.5 mg／(kg·d)，逐渐减量至10mg／d，维持l～2年。增生明显者按病理Ⅲ型、Ⅳ型治疗。
4．Ⅵ型：具有明显肾功能不全者，予以肾替代治疗；如果同时伴有活动性病变，仍应给予泼尼松和免疫抑制剂治疗。
本文转载于：《中华儿科杂志》 2001年 第39卷 第12期 第748～749页
诊 断
一、诊断标准
在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)，出现血尿和(或)蛋白尿。
二、临床分型
1．孤立性血尿或孤立性蛋白尿。
2．血尿和蛋白尿。
3．急性肾炎型。
4．肾病综合征型。
5．急进性肾炎型。
6．慢性肾炎型。
三、病理分级
1．I级：肾小球轻微异常。
2．Ⅱ级：单纯系膜增生。分为：a．局灶节段；b．弥漫性。
3．Ⅲ级：系膜增生，伴有< 50％肾小球新月体形成节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)，其系膜增生可为：a．局灶／节段；b．弥漫性。
4．Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50％～75％的肾小球伴有上述病变。分为：a．局灶／节段；b．弥漫性。
5．V级：病变同Ⅲ级，＞75％的肾小球伴有上述病变。分为：a．局灶／节段；b．弥漫性。
6．Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎。
治 疗
本病有一定自限性，病情轻重不等，一般治疗同过敏性紫癜，临床应尽量结合病理分级和临床分型予以治疗。注意个体化处理，应进行长期随访。
1．孤立性血尿或病理I级：给予双嘧达莫和(或)清热活血中药。
2．血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级：雷公藤多甙片1 mg/(kg·d)(每日最大量< 45mg)，疗程3个月，必要时可稍延长。
3．急性肾炎型(尿蛋白>1.0g／d)或病理Ⅱb、Ⅲa级：雷公藤多甙片，疗程3～6月。
4．肾病综合征型或病理Ⅲb、Ⅳ级：泼尼松+雷公藤多甙片，或泼尼松+环磷酰胺冲击治疗。泼尼松不宜大量、长期应用，一般于4周后改为隔日顿服。
5．急进性肾炎型或病理Ⅳ、V级：甲基强的松龙冲击+环磷酰胺+肝素+双嘧达莫四联疗法(方法同原发性肾小球疾病)，必要时透析或血浆置换。
乙型肝炎病毒相关肾炎的诊断和治疗(草案)
诊断参考1989年10月在北京召开的乙型肝炎(简称乙肝)病毒相关肾炎专题座谈会上对本病诊断的意见；
诊断条件
1．血清乙肝病毒标志物阳性。
2．患肾小球肾炎并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球疾病。
3．肾组织切片中找到乙肝病毒(HBV)抗原或HBV-DNA。
4．肾组织病理为膜性肾炎。
[说明]
1．符合第1、2、3条即可确诊，不论其肾组织病理为何。
2．符合诊断条件中的第1、2条且肾组织病理确诊为膜性肾炎时，尽管其肾组织切片中未查到HBV抗原或HBV-DNA，可作为拟诊；
3．我国为HBV感染高发地区，如肾小球疾病患者同时有HBV抗原血症，尚不足以作为HBV相关肾炎的依据。
治 疗
1．α-干扰素(α-Interferon)；重组人类α－干扰素(α-IFN)100～300万IU，肌肉注射每周3次，6个月为一疗程，参考血清病毒乙肝标志物变化决定下一步疗程。主要副作用为发热、流感样症状，嗜睡和乏力。少数患者发生多形红斑，个别病例出现精神症状或原有神经症状加重，应及时减量或停药。
2．糖皮质激素：对于表现为肾病综合征者，或可试用糖皮质激素，但不宜单独使用，疗程不宜过长。因糖皮质激素可延缓宿主清除HBV的能力，并有促进HBV在细胞复制的潜在危险。
3．不宜应用免疫抑制剂。
4．阿糖腺苷(Ara-A)：15mg／(kg·d)静脉滴注，2周为一疗程，联合应用α-干扰素，可取得较好效果。
5．胸腺肽α：是一种由28个氨基酸组成的合成多肽，具有免疫调节作用，与α-干扰素合用时，HBV转阴率较单用α-干扰素转阴率明显提高。
6．中药：活血化淤、益气补肾药对调整机体功能有益o
7．合理的生活制度，恰当由营养，定期的医疗随访很重要。
狼疮性肾炎的诊断与治疗(草案)
诊断标准
狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎：
1．尿蛋白定量 > 0.15g／24h 或 > 4mg／(kg·h)]。
2．尿RBC > 5个／HPF(离心尿)。
3．肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]。
4.肾活检异常。
临床分型
参照肾小球疾病临床分型：
1．孤立性血尿和(或)蛋白尿型。
2．急性肾炎型。
3．肾病综合征型。
4．急进性肾炎型。
5．慢性肾炎型。
6．肾小管间质损害型。
7．亚临床型。
病理分型
参照ISKDC标准：
工型：正常肾小球：a．光镜、免疫荧光和电镜均正常； 光镜正常，免疫荧光和(或)电镜有少量沉积物。
Ⅱ型：单纯系膜病：a．系膜区增宽和(或)轻度细胞增多;b.系膜细胞明显增生。
Ⅲ型：局灶节段增生性肾小球肾炎：a．活动性坏死性病；b.活动性和硬化性病变；c．硬化性病变。
Ⅳ型：弥漫增生性肾小球肾炎：a．不伴节段性坏死性病；b.伴节段性坏死性病变；c．伴节段性活动性和硬化性病；d．伴硬化性病变。
V型：弥漫膜性肾小球肾炎：a．单纯膜性肾小球肾炎；伴Ⅱ型病变(a或b)；c．伴Ⅲ型病变(a、b或c)；d．伴Ⅳ型变(a、b、c或d)。
Ⅵ型：进行性硬化性肾小球肾炎。
治 疗
［治疗原则］
1．积极控制狼疮活动。
2．积极改善和阻止肾脏损害。
3．坚持长期、正规治疗，尽可能减少药物副作用，力口强随访。
一、一般对症治疗 与其他肾脏病的治疗原则相同。
二、根据临床表现参照病理类型制定方案
狼疮肾炎的临床表现与病理分型并不完全一致，应尽可能早地争取肾活检获得正确的病理分型，指导治疗。
1．一般临床表现为孤立性血尿和(或)蛋白尿者，可参照病理Ⅱ型或Ⅲ型轻度给予治疗。
2．一般临床表现为急性肾炎、肾病综合征者，可参照病理Ⅲ型、Ⅳ型或V型治疗。
3．临床表现为急进性肾炎首先给予甲基强的松龙冲击，而后参照病理Ⅳ型治疗。
三、根据病理分型治疗
1．I型、Ⅱ型：按系统性红斑狼疮的常规治疗；当尿蛋白 >1 g／d时，给予泼尼松治疗，并按临床活动程度调整剂量和疗程。
2．Ⅲ型、Ⅳ型：泼尼松+免疫抑制剂联合应用。泼尼松：1.5～2mg/(kg·d)，6～8周，根据治疗反应缓慢减量(尽可能变为隔日)，至相当于10～15mg／d或20～30mg，q.o.d时维持至少2年。初发时或疾病暴发时给予甲基强的松龙冲击15～30mg／(kg·d)，3d为1疗程，根据病情可间隔3～5d重复1～3疗程。
[附] 免疫抑制剂：CTX静脉冲击有2种方法可选择：
(1)750mg／(m2·次)，每月1次，共6次；继之为每2～3个月1次，至完全缓解1年，但不超过3年。
(2)8～12mg/(kg·d)，每2周连用2d，总剂量达到150mg／kg时逐渐减为每3个月连用2d，至完全缓解，再巩固1年，此期间每半年连用2d。
无冲击条件者亦可给予口服CTX或其他免疫抑制剂(如：环孢菌素A、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等)。
3．V型：泼尼松1～1.5 mg／(kg·d)，逐渐减量至10mg／d，维持l～2年。增生明显者按病理Ⅲ型、Ⅳ型治疗。
4．Ⅵ型：具有明显肾功能不全者，予以肾替代治疗；如果同时伴有活动性病变，仍应给予泼尼松和免疫抑制剂治疗。
本文转载于：《中华儿科杂志》 2001年 第39卷 第12期 第748～749页
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