【病例讨论】请大家讨论一下如此复杂的疾病,到底是个什么情况?(病史很长,请各位战友耐心看完)
患者 男,71岁,退休干部,以“反复发作的全身性紫癜24年,乏力、恶心22年,加重3个月”多次住院治疗。
追问患者病史,该患者于1979年曾出现过严重的“氯霉素”过敏反应,经抢救后转危为安;1983年无明显诱因出现全身性小点状或小片状的紫癜,查血常规“全血减低,以血小板最明显(检验结果已经遗失,其他检查不详),未予重视;之后又反复发作多次,均是查血常规(每次都是全血减低,未做骨穿),给予对症治疗;1985年患者出现乏力、恶心,未予重视,也未做相应的检查,只是休息几日,症状即可缓解;此后,又反复发作多次,处理方法同上。1998年5月,患者无明显诱因再次出现恶心、极度乏力,至洛阳市第三人民医院就诊,给予系统检查(检查资料不详),未做头部的MRI,诊断为:“慢性再障”。给予相应的对症治疗,一月后好转出院。之后分别于2001年7月和2003年8月症状复发,再次到洛阳市第三人民医院住院治疗(三次骨穿均无典型的再障表现,也无其他血液疾病的典型表现),仍按“慢性再障”治疗,症状好转后出院。
2004年3月21日晚8点左右患者诉因着凉后出现剧烈的头痛,自服“去痛片”及抗感冒药,效果不佳,晚11时左右头痛加剧,同时伴随恶心、呕吐及寒战,测体温39.7oC(未出现意识丧失),再次到洛阳三院就诊,行两次CT(结果均正常)检查、腰穿(发现陈旧性红细胞)及其他常规检查,未做MRI,最后诊为:1.蛛网膜下腔出血,2.慢性再障;给予相应的治疗,直至6月2日;在这两个多月的治疗中,患者的病情一直反复发作,平均10天发作一次,每次都是“高热、恶心、呕吐及乏力”,并且在5月13的胃呕吐物检查中查到潜血阳性。2004年6月7日患者转至北京解放军301总医院血液科,入院后给予相应的检查,血小板4.6万,未做MRI,诊断为:“血小板减少性紫癜”,给予相应的治疗;6月24日,患者突然出现大量呕血(出血量大约1500ml),继而出现休克、昏迷,给予抗休克、输血等治疗后,于6月28日苏醒,之后一直未给予其他特殊检查及治疗措施,患者于7月5日症状好转后,出院回家。——患者在301医院的骨穿检查和其他检查附于后面
2004年7月12日患者再次出现高热(体温39.2oC)、乏力及恶心,隧到我院(洛阳市中心医院)血液科就诊住院,行MRI检查(结果:空泡蝶鞍)及常规检查(未做腰穿),同时仔细查看患者的既往就诊资料,未有作出明确诊断,只是针对全血低和电解质紊乱给予对症治疗;7月28日,病情再次出现反复,遂请内分泌科会诊,结果:怀疑肾上腺皮质功能减退,拟查T3、T4(结果:均比正常值低),及血、尿皮质醇(结果均低于正常值),做肾上腺B超、彩超(结果均正常),又做了ACTH试验(结果阳性),遂确诊为:腺垂体功能减退综合征;但是仍无法排除或确诊慢性再障。于8月9日开始行激素替代疗法,用法:强的松 7.5mg/日,上午5mg,下午2.5mg,优甲乐1片/日,之后患者症状逐渐改善,并于8月19日出院,至今未有出现病情(高热、乏力及恶心)的反复。此后于2004年10月20日至第四军医大学西京医院内分泌科就诊,同意上面诊断及治疗,嘱定期复查T3、T4、TSH及皮质醇。
注:2004年8月19日患者出院时血小板仍低于正常为6.5万,但是较以前已经明显升高,而且电解质也回复正常,一般状况良好。
自2006年10月开始患者的血小板逐渐下降为3.5万-4.5左右,手上开始出现紫斑,但是一般状况良好,体重较以前明显增加,有满月脸表现,下肢时常出现轻度浮肿,血压轻度升高140-145mmg/80-90mmg,胆固醇及甘油三酯轻度升高,血糖正常,遂口服降血压和降血脂药物,血压和血脂基本得到控制。
2006年11月1日至4日至北京协和医院内分泌科就诊,又查T3、T4、TSH、血皮质醇及性激素水平及其他常规检查,结果:T3、T4、TSH正常,皮质醇上午正常,下午低,性激素水平显著低于正常,血小板4.6万,免疫系统所以抗体均正常。内分泌科意见:同意腺垂体功能减退综合征的诊断,但是不能排除有血液病的可能,治疗同意以前的方案,仍是定期复查T3、T4、TSH、血、尿皮质醇及性激素水平,并建议到该院的血液科就诊;遂到血液科,意见:不能下结论,建议继续做骨穿。但是患者不愿再做骨穿,因此回家。
2007年3月10日再次复查血常规:血小板为3.7万,一般状况仍可,但是较以前差,患者很焦虑。
附注:患者历次重要检查检验单
一、血小板检查结果2
004年以前的结果没有保存,因此都是04年之后的。
1.04.04.03-04.05.03 患者血小板水平:6万到8.5万之间;
2.04.05.03-04.06.03 患者血小板水平:3.9万到5.5万之间;
3.04.06.05-04.07.05 患者血小板水平:4.5万左右(在301住院)
4.04.07.12-04.08.19 患者血小板水平:4.5万左右,最低2.7万;(确诊为垂体功能减退综合征之前)
5.04.08.19-06.03.15 患者血小板水平:6万到8.5万之间,没有紫癜;(确诊为垂体功能减退综合征之后)
6.06.03.16-06.10.10 患者血小板水平:4万到5万之间,没有紫癜;
7.06.10.10-至今 患者血小板水平:3万到4万之间,有紫癜。
二、T3、T4、TSH及血皮质醇检查结果
04.08.19之前没有查过,确诊为垂体功能减退综合征之后开始定期复查
1.T3、T4、TSH几乎都正常,只有一次较低,经调整药物剂量后,升至正常;
2.血皮质醇从04.08.19至今一直是上午正常,下午低于正常值;
3.尿皮质醇从未查过,由于当地医院的条件所限。
三、血电解质情况
1.04.03.21之前结果没有保存,之后开始保存。
2.04.03.21-04.08.19 一直未持续性的低钠低氯症,钠最低103mmol/L,氯最低75mmol/L。
3.04.08.19-至今 电解质一直在正常范围之内。
四、骨髓穿刺情况
1.01.07.21-04.04.22在洛阳市第三人民医院住院三次骨穿结果
01.07.24:骨髓来源:胸骨
有核细胞增生情况:粒:红=1.7:1
特征:1)骨髓有核细胞增生明显活跃;2)粒系各细胞比例大致正常,形态正常;3)红系增生旺盛,各系比例升高占27.5%,成红细胞大小轻度不等;4)巨核细胞全片共数22%,血小板少;5)血片大致正常。
03.08.08:骨髓来源:胸骨
有核细胞增生情况:粒:红=2.3:1
特征:1)骨髓有核细胞增生明显活跃,以粒系居多占62.5%;2)粒系各细胞比例大致正常,形态正常;3)红系增生尚可,形态正常;4)淋巴细胞成熟7.5%,浆细胞成熟3%,形态正常;5)巨核细胞全片共数无板型,血小板少;;6)血片大致正常。
04.04.19:骨髓来源:髂骨
有核细胞增生情况:低下。
特征:1)粒系干状13%,分叶76%,嗜酸1%;2)淋巴细胞:10%
意见均为结合临床。
2.04.06.08-04.07.04在北京301医院住院时的骨穿结果
04.06.08:骨髓来源:髂骨
特征:取材欠佳,标本混血,有核细胞少见。
1) 粒系占42%,以成熟粒细胞为主;2)红系占4%;3)淋巴细胞占44%;4)巨核细胞未见,血小板少见。
本人有以下疑问,请大家讨论一下:
1. 目前血小板进行性降低,应该怎么办?
2. 血小板一直持续低下的真正原因是什么?
3. 目前该患者的诊断是否正确?还有没有其他诊断?
4. 该患者到底是内分泌系统的疾病还是血液系统的疾病?还是二者并存?应该再做什么检查?
5. 目前其他药物的应用是否合适,剂量如何?如何调整?
6. 有没有更好的药物替代强的松?
7. 强的松长期的服用会不会出现严重的副作用?