【病例讨论】女，33岁，溶血性贫血伴急性肾功能衰竭

[一般情况]
　　患者女，33岁，当地农民既个体户。

[主诉]
　　头痛半月，恶心、呕吐、发热6天。

[现病史]
　　患者半月前无明显诱因出现头痛，伴视物模糊，曾于我院神经内科门诊就诊，行头颅CT未见明显异常，口服“天麻”等药物对症治疗，头痛及视物模糊减缓解。6天前无明显诱因出现恶心、呕吐，低热，具体体温变化不祥。与当地卫生所静点青霉素，口服吗丁啉无效。来我院就诊，查尿常规示潜血+++，蛋白+++，肝功示总胆红素82umol/l，其中间接胆红素62ummol/l。肾功异常，BUN15mmol/l，Cr226ummol/l。以肾炎于2006年12月4日收入院。

[体格检查]
　　生命体征平稳正常，巩膜黄染，全身皮肤粘膜无出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺听诊无异常。剑突下压痛，无反跳痛，无肌紧张。肝脾未及，肾区无叩痛。周身无浮肿。

[辅助检查]
　　肝肾功，尿常规如现病史所述。

[诊治经过]
　　1、入院当天给予对症治疗，病情无明显变化。次日各项化验报告回报，肝功提示总胆红素进一步升高至101ummol/l，仍以间接胆红素为主。血常规WBC、RBC、HGB正常，PLT偏低，为49×10⁹/L，因入院当时怀疑流行出血热，故已抽血化验出血热抗体，但需第二天回报。怀疑结缔组织病，以抽血化验风湿免疫系列，但需第三天回报。
　　2、第二天、第三天出血热抗体及风湿免疫系列均回报阴性。之后又重复查出血热抗体一次，仍为阴性，故排除流行出血热和结缔组织病可能。
　　3、患者于入院第三天至第五天血压出现升高，最高为170/120mmHg，口服降压药因患者频繁呕吐不能服用，之后未服用降压药患者血压自行降至正常。
　　4、第五日复查肝功，提示胆红素略有下降，同时巩膜黄染减轻，但血肌酐升至460ummol/l，血常规WBC12.3×10⁹/L，NE90%，HGB降至89g/L，PLT57×10⁹/L，网织红细胞13.2%。当天请上级医院教授会诊，考虑患者存在（1）急性肾功能衰竭；（2）神经症状；（3）溶血性贫血；（4）血小板减少；（5）发热。五联征临床考虑诊断血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。建议性骨髓穿刺及外周血涂片检查。
　　5、会诊当日下午即行骨髓穿刺及外周血涂片检查，因检查当日为周五下午，化验室周六周日两天不上班。周一回报骨髓中间大小不等红细胞，并可见形状不完整红细胞。外周血涂片未作。
　　6、考虑TTP诊断可能性大，于昨日给予甲基强的松龙40mg/d，静推治疗。患者家属夜间坚决要求回家，劝阻无效。与今日返回病房。
　　7、今日清晨患者返回病房，当时精神欠佳，呼吸急促，给予吸氧，嘱其平卧休息，当时生命体征平稳，但诉腰痛明显。查体心肺叩、听无异常。剑突下压痛，无反跳痛。今日复查血常规WBC10×10⁹/L，HGB62g/L，PLT115×10⁹/L。血肌酐升至1200ummol/l。

[目前存在的问题]
　　1、患者除TTP外，可否考虑HUS（溶血尿毒综合征），目前考虑还是以TTP可能性大，因为前者多发生于儿童，多有前驱感染史，而后者多发生于30-40岁女性。症状上两者有重叠。
　　2、下一步的治疗，是否应该行CRRT，单纯激素治疗效果如何？
　　3、患者预后如何？资料上显示如行CRRT或血浆置换缓解率可达60-80%，但也提到约80%三个月内死亡。该如何向家属交待？
　　4、一旦患者发生死亡后发生纠纷，将何以应对？