【求助】肝豆状核变性一例

某女,16岁,因"反复双下肢水肿6月,尿色加深3月"入我科,外院查尿常规:胆红素(+),红细胞(++),曾误诊为"肾小球肾炎",治疗效果不佳,后眼科发现K-F环考虑该病收住我科,入科时已口服青霉胺0.75g/日1月余,现无浮肿,无明显神经系统异常，尿常规正常.肝脏CT提示肝硬化(早期),门脉高压。头颅MRI:双侧苍白球增高影,考虑肝豆状核变性可能。铜蓝蛋白极低，血清铜正常，眼科复查K-F环阳性。初步诊断：肝豆状核变性，肝硬化（代偿期）。教授建议积极早期肝移植，因患者年幼家贫，十分棘手，特求助各位同道，有无类似治疗经验，或掌握相关文献，请指教，谢谢！
1、内科治疗除了青霉胺，还有无其他疗效肯定的药物，青霉胺的作用机理？单纯青霉胺治疗的远期疗效如何？预后？
2、内科治疗的效果对于病情的监测指标如何确定？铜蓝蛋白上升？其他临床指标？
3、神经系统病变是否可逆？
4、肝移植是病情终末期的选择还是主张越早实施越好？