肌萎缩侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)，是一种运动神经元病(motor neuron disease，MND)，其病变主要侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束，表现为上、下 运动神经元同时受损的特征，属慢性进行性变性疾病。其年发病率为2～3／10 ，病因不明，治疗较困难。
ALS分为散发性、家族性ALS。国外报导其发病年龄为56岁 。
肌萎缩侧索硬化症在临床中，首先必须有下列症状和体征：1)下运动神经元损害。2)上运动神经元损害．3)病情逐渐进展。其次，全身4个区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中，3个以上区域有上、下运动神经元损害，为肯定ALS ．2个以上区域损害为拟诊ALS 。1个区域或在2～3个区域间有上运动神经元损害为可能ALS。
多数人认为，本病不应该存在感觉障碍体征，明显的括约肌、自主神经功能障碍

支持ALS 的依据：1)1处或多处肌束颤动。2)肌电图示神经性损害。3)运动和感觉神经传导速度正常。但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低。4)无传导阻滞。5)肌活检及胸锁乳突肌检查也可作为支持ALS的标准。
目前尚无检测ALS自主神经功能的方法。

治疗：
抗兴奋毒性治疗：利鲁唑(riluzole)是第一个获美国FDA和欧盟批准用于治疗ALS的药物，能延长生命，但不能推迟发病时间，亦不能治愈。
抗氧化治疗： 维生素E是一种主要防护脂质过氧化反应的抗氧化剂，可用于延迟临床症状的出现，但不能延长其生存时间。
基因治疗：目前处于动物研究阶段。
神经保护性治疗：神经营养因子治疗是一种不考虑病因及发病机制的保护性治疗。
免疫治疗：尽管自身免疫的证据逐年增多，但免疫治疗效果尚不肯定。临床大剂量环磷酰胺治疗并未改变ALS的病程，意味着在阻止ALS进展下抑制T细胞非依赖性B细胞反应并无益处。
呼吸机辅助治疗：目前部分国家(主要是发达国家)应用非侵入性正压呼吸机辅助呼吸(NIPPV)，可改善ALS气体交换，改善临床症状，延长存活时间及增强对活动后缺氧的耐
受。
抗凋亡治疗：米诺霉素是一种四环素类抗生素，可以有效地通过血脑屏障，可推迟AI S转基因小鼠的发病时间，延长其生存时间。
干细胞移植治疗：骨髓基质干细胞或神经干细胞移植是目前研究的热点，很可能成为未来治疗ALS的有效方法，但是目前几乎没有证据能证明移植神经元能正确地传导神经冲动。在ALS方面的研究才刚刚开始，需要进一步解决以下问题：治疗ALS的合适细胞；移植的合适部位和方法；促进干细胞生长和分化的因子：抗排斥反应；移植的安全性等。
其它：肌酸酐能改善能量代谢，是治疗ALS的新方法。

鉴别诊断：
AIS与颈椎病(脊髓型)的鉴别在于前者胸锁乳突肌肌电图阳性率可达94％ ，而后者几乎为零，其原因是支配胸锁乳突肌的副神经核位于髓内，椎间盘突出不易受压；并且肌萎缩局限于上肢，常伴有感觉减退，可有括约肌功能障碍，肌束震颤少见，无脑干症状。因此，根据临床症状、体征及肌电图检查可鉴别之。
ALS与脊椎空洞症的鉴别在于做脊髓MRI检查的结果，一般后者都有脊髓空洞的征象，ALS则无此征象。

中医中药：
根据本病首发症状为渐进性手足痿弱无力，病前无明显外感温热之邪灼肺耗津的过程特点与中医学痿证临床表现极为相似，结合中医学脾主四肢、肌肉， 先天禀赋不足等理论，当属痿证范畴。邓铁涛、李任先等名中医认为四脏气血津精不足是导致痿证的直接因素，认为ALs基本病机是脾肾亏虚为本，风动、痰阻、血瘀为标。痿证共同病机是内脏亏虚，气血津精不足所致。
治法以健脾益肾为主．熄风、化痰、祛瘀随症配用，方药以四君子汤（党参、白术、茯苓、甘草）化裁，配合大量益气药（黄芪、五爪龙、千斤拔）、补肾药（杜仲、牛膝、菟丝子、熟地、巴戟天、肉苁蓉、狗脊、鹿角霜、紫河车、淫羊藿）、祛风药（全蝎、龙骨、牡蛎、龟板、蜈蚣）、祛痰药（石菖蒲、僵蚕、法夏、胆南星、远志）、祛瘀药（赤芍、水蛭、桃仁）、化湿药（苡仁、白豆蔻、藿香）来进行治疗，同时善用藤类药物（鸡血藤、夜交藤、忍冬藤、络石藤、海风藤、桑枝、桂枝）取其以枝达肢，以藤通络之意。

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