【翻译】 心包内的叶外型肺隔离症

心包内的叶外型肺隔离症
胎儿水肿的罕见的原因
Kür¸sat Yildiz, MD, Nahit Özcan, MD, Meliha Çebi, MD,
Nur Köse, MD, Faruk Karakaya, MD

肺隔离症是一个罕见的先天的畸形把归类为叶内的和叶外的。在成年人里报道非典型位置甚至在腹膜后腔。但是，心包内的位置极其稀有。只有5个在英文的文献证明得好的案例。通过在他们的的子宫或者产后期由于心脏呼吸的不良应激症状超声检查或者超声心动图诊断。 在有些案例中有时候发现适度的中等的心包积液或者胎儿水肿，和因为心包积液或者胎儿水肿发生急性心包填塞。 由于超声的和尸体解剖发现，我们报道一种纯心包内的叶外型肺隔离症的稀有病例。
病例报告
一个22岁健康的初次分娩的妇女有无重大事故怀孕直到29周妊娠。在常规定期的检查，羊水过多，双边胸腔积液，在胎儿的超声检查发现大量的心包积液和腹水。在心包内在主动脉根和肺动脉附近可见实质性病变(图1，A和B)。色流多普勒研究对主动脉根没有显示直接连接。没有其他异常。声像图所见暗示心包的畸胎瘤。在鉴别诊断过程中包括血管瘤和成纤维细胞的瘤。胸膜的分流术被计划，但是胚胎不能经历这样的一个程序之后幸存。 在初次诊断检查6天之后超声的检查中胚胎被察觉死。一次治疗性流产被执行。死后的尸体解剖显示弥散浸渍，
胎儿水肿和在内部的器官的自溶。那是巨大心包的和胸腔积液。肺不值得注意的。
当心包被打开，在主动脉根附近粘着心包一个右心房实质性病变出现。块测量4 3 3 厘米，暗红光滑面，并且与肝(图2)相连。 在连续切片无畸胎瘤的证据。揭示的显微组织检查肺隔离症由混乱的未发育完全在支气管(图3)周围软骨的支气管肺泡的小管和岛组成。没有表明畸胎瘤的要素。死原因是由于积水导致心脏的急性心包填塞。
讨论
叶外型肺隔离症被确定为支气管肺前肠畸形。发病机理解释为因为在胚胎发生期间存在额外的肺芽。在妊娠第5周时肺芽在喉气管尾端发育发展成为心包膜。作为肺芽组织的分离在心包囊内的包含必须发生在第6或者第7周里，在那时作为胸心包隔膜在正中线融合形成胸膜和心包腔分离地。
肺隔离症是极其稀有心包积液的原因。 它可能孤立的或者与一种支气管原的囊肿相关。在特定的诊断必须考虑肺的囊性腺瘤样畸形，畸胎瘤，血管瘤，纤维瘤 和心包的和支气管原的囊肿。
心包内的瘤，主要是畸胎瘤，在胚胎里很少发现心包积液或者无免疫性的积水。在块内多囊的性质，大尺寸和结合脂肪组织和钙化作用暗示畸胎瘤。巴斯塔曼特等强调放射学家应该诊断公开的在这些案例的鉴别诊断里论及其他心包的块(例如支气管源性囊肿)，水囊状淋巴管瘤，血管瘤和间皮瘤。在肺隔离症以及畸胎瘤或者其他心包内的块之间的鉴别诊断在组织病理学的检查以前可能不合理的。不过，它好像在怀孕的治疗过程中不重要。
在治疗心包内的块过程中考虑与心包积液和胎儿水肿相关可变的治疗方法。 在严重的心包积液情况下有一小块，已经报告在子宫内或者在新生儿期胎儿的心包穿刺放液术。在另一方面，当水肿发展时，已经在大的肿瘤里使用胎儿的手术。
Bruch等逐步发展出产前诊断的心包的畸胎瘤治疗系统，这也能考虑为心包内的肺隔离症。 严重的胎儿水肿，在这系统里的大的瘤尺寸和肺不完全性是高风险因素。 令人遗憾，他们都存在于我们的病例。
在鉴别诊断时候当心包积液有固态的发生回波的心包块缺乏畸胎瘤特性结论，例如囊的组成部分，脂肪组织或者钙化，考虑叶外型肺隔离症完全可见。 治疗可能通过考虑广泛的供选治疗方案，胚胎的危险参数，以及肿瘤块。