嘴里含了个拳头大的「沙包」，仿佛下一秒就要爆裂！已经长了 20 年...
雪里一片清净 推荐当患者走进诊室时，饶是褚涵文早有心理准备，也依然呼吸一滞——
只见患者完全无法合上嘴巴，从口中突出一个硕大的紫红色「沙包」，上面遍布纹路，仿佛下一秒就要爆裂。
震惊之余，褚涵文忍不住对患者感叹：怎么现在才来？
患者就诊时面容
口含「血色沙包」20 年
据患者描述，这个「沙包」最早出现在 20 年前。
当时，肿物还局限于口腔内部，张嘴、合嘴勉强正常，但渐渐地，肿物开始向嘴巴外突出，最终完全无法纳回，严重影响了进食和语言功能，也让患者基本脱离了社交生活。
经人介绍后，患者来到浙江大学医学院附属第二医院口腔外科就诊，由副主任医师褚涵文担任主诊医师。
简单进行口腔系统检查后，褚涵文发现，患者口部的肿物触诊柔软、边界不清，且肿物体积会随着体位发生变化，这意味着并非真性肿瘤。
那么是否会是囊肿或其他血管畸形？治疗团队随即安排患者进行了舌部的增强磁共振检查，结果提示病灶为静脉畸形，且遍布患者左侧的舌-咽旁、颌面间隙、颌面部软组织及左侧腮腺。
患者 MRI 结果
静脉畸形是口腔颌面部常见的先天性脉管畸形，好发于头颈部，早期不易发现也无症状，但随着年龄的增长会逐渐增大。
本例患者，就是一种典型且严重的颌面部多发静脉畸形，硕大的肿物内部，包含的是流动的血液。
这种疾病通常可导致颜面部畸形、诱发局部功能障碍，还有继发感染或出血的高风险。目前的治疗包括保守观察、药物治疗、介入治疗、激光治疗、手术切除等。
对于小范围的血管畸形，局部注射平阳霉素、博来霉素等抗肿瘤抗生素或化疗药物有较好疗效；对于体积较大但范围相对局限的病变，还可以采用介入栓塞或者手术切除等手段。[1]
然而，本病例中病变范围巨大且弥漫，累及舌根、咽旁及口腔多处软组织，治疗难度大、手术风险也极高。
一方面，舌体的血供本身就极为丰富，一旦发生出血，出血量往往非常惊人，可能引发呼吸道梗阻或失血性休克。这位患者的静脉畸形内部血窦密布，甚至形成了快速涡流，术中大出血的风险远远超过常规手术。
另一方面，如果直接切除病灶，极易导致舌体过短，使患者从「舌体过大」的困境陷入「舌体功能受限」的新难题，显然也不是最佳方案。
那么到底该怎么治疗呢？
先把药「锁」起来
褚涵文想到了一种他曾在脑外科和胸外科见到过的材料：纤维蛋白胶。
这是一种果冻样的材料，具有良好的生物相容性，常在不少外科手术中被用于止血。将两管液体分别置入管腔内，同时推动双管使之在出口处汇合，流动的液体就会立即凝固为果冻状的固体，覆盖创面，并持续发挥止血功效。
既然能够堵住血液，那么能否用这种凝胶把药物锁在病灶局部呢？
实际上，这样的想法早在几年前就已经被褚涵文及其团队变为了现实。他们用博来霉素溶液与护固莱士止血凝胶的 A 管溶液融合，同时推动 A、B 两管，载着博来霉素的液体在出口处瞬间被锁在止血凝胶内。[3]
包含药物和凝胶的双管注射器
博来霉素可以通过损伤血管内皮细胞，引发局部炎症反应，从而导致血管壁闭塞、纤维化，最终使血管畸形区域萎缩。
「普通的静脉给药，博来霉素的利用率一直不高，如果加大剂量则可能引发其他系统的并发症。」
褚涵文介绍，利用上面的凝胶方法，就可以将博来霉素固定在病灶局部，持续对畸形的血管发挥作用，有效提高了药效。「而且，凝胶还能形成局部栓塞、中断血流，这也能促进血管的萎缩。」
利用这种方法，褚涵文在最近的四五年间已经陆续帮助了近 90 位患者。
不过，对于开头提到的这位患者，仅仅是凝胶锁药恐怕依然不够。「体积实在是太大，几乎是我们团队碰到最夸张的病例，除了药物控制，还必须进行手术切除。」
但谁先谁后又成了问题。
经过全院多学科的 MDT 讨论后，考虑到术中大出血风险，治疗团队最终确定——先利用凝胶法多轮注射化疗药物，等肿物缩小后，再行手术切除。
为期 14 个月，完成出血仅 50mL 的「保舌之战」
就诊后一周，患者接受了第一次「凝胶化疗」。局部消毒后，治疗团队向患者的病灶腔内注射了博来霉素和护固莱士的混合液，术后反应良好，患者仅仅经过一次注射就有了明显的血管萎缩效果。
之后，患者一直往返于两地接受注射治疗，很快就过去了半年多。
漫长的治疗过程和长远的距离，让患者家属打起了退堂鼓。与此同时，治疗团队里也有几位医生认为，已经到了可以手术的状况。
于是，MDT 讨论再次召开。认真评估患者新的病变范围后，大部分医生还是觉得手术存在巨大的出血风险。此外，如果这个时间进行手术切除，仅存的舌体组织将难以维系正常的语言和吞咽功能，还需要进行舌体再造治疗。
权衡再三，治疗团队一致觉得，继续注射治疗。
治疗过程示意图
患者左下唇的静脉畸形在 2 次治疗后基本恢复正常，舌根部的静脉畸形区域在每次治疗后都有更多正常组织逐渐形成，直到接受了 8 次注射治疗后，病变范围较前明显减少，正常的舌体组织明显增多，手术时机终于成熟。
此时距离患者首次就诊，已经过去了近 14 个月。
向血库申请来 800mL 备血后，患者进入手术室。全麻后消毒、铺巾，手术正式开始。
打开患者咬合部位后，牵拉舌体向上，可见舌部肿物大小约有 13cm*8cm。褚涵文沿着病损周围进行钝性分离，一个不落地将周围的血管一一结扎，然后用超声刀沿肿物表面舌体切开舌粘膜，暴露肿物，完整剥离肿物。
与此同时，为了尽可能减少术中出血，褚涵文在切口周围也注射了博来霉素+护固莱士的混合液。
切除肿物后，为了恢复患者的舌部形态和功能，褚涵文将创口对位间断缝合，这样就形成了一个新的舌头。
手术终于结束，最后出血量仅为 50 mL。
术后 12 天，患者的面容得到显著的改善，缩小的病损也没有复发迹象，顺利出院。
患者术后面容
