Poland综合征,女性一侧乳房严重萎缩
今天做了一例相对罕见却又充满挑战的病症——Poland综合征(波兰氏综合征)。 什么是Poland综合征? Poland综合征是一种先天性胸壁畸形综合征,简单来说,就是从出生起,出现了特殊的发育异常。它最早由英国外科医生Alfred Poland在1841年发现并报道,所以便以他的名字命名。

最明显的特征就是单侧胸大肌(甚至可能包括胸小肌)先天发育不良或者直接缺失。想象一下,原本应该饱满对称的胸部,一侧却出现了凹陷或者不对称,就像一幅画缺了一块。而且,肋骨也可能发育异常或者缺失,进一步加重了胸壁的畸形。患侧的皮肤和皮下组织也发育不良,显得特别薄弱,有时候腋毛还会缺失,这对爱美的人来说,无疑是个不小的打击。 上肢也常常会受到牵连,手指并指畸形比较常见,比如第3、4指紧紧地连在一起,就像被胶水粘住了一样。还有短指、缺指或者手指深浅屈腱融合等情况,前臂也可能短小,腕骨、尺桡骨融合等骨骼畸形更是让人揪心。这些异常不仅影响美观,还会严重影响手部的功能。 对于女性患者来说,患侧乳房发育不良或者缺失,乳头、乳晕也可能小得可怜或者直接缺失。这对女性的心理和生理都造成了巨大的影响,很多女性会因此感到自卑和焦虑。


到底为啥会这样?
目前认为,主要和胚胎期上肢芽发育障碍有关。就好比盖房子的时候,有一部分材料没有及时到位,导致胸肌、肋骨及上肢的血供不足,从而影响了它们的正常发育。也可能是神经嵴细胞迁移异常或者中胚层发育缺陷造成的。 部分患者有家族史,但遗传模式还不明确,可能是多基因遗传或者新发突变。 孕期接触有害物质、感染、药物等,都可能增加发病风险。这就提醒准妈妈们,孕期一定要格外小心,保护好自己和肚子里的宝宝。 怎么治疗?
• 手术治疗:这是最主要的手段。胸壁畸形可以通过胸壁缺损修复术、胸骨翻转术、肌瓣移植术等进行矫正;上肢畸形则可以进行并指分离术、手指再造术等;成年女性患者还可以进行乳房再造术,让自己重新找回自信。 • 康复治疗:术后功能锻炼非常重要,能帮助恢复手指及上肢的功能。心理支持也不可或缺,很多患者需要家人和医生的鼓励和引导。
今天这个手术仅修整了胸部外形,两侧放置假体大小分别是205cc(健侧)和360cc(患侧),微绒面水滴形,另患侧填充脂肪约50ml。填塞假体前先行用扩张器进行注水扩张,比对大小,方便确认假体大小的选择。

多数Poland患者经过手术治疗后预后良好,但矫形效果取决于畸形的程度。如果畸形比较严重,可能需要进行多次手术,这对患者来说无疑是一场漫长的考验。 如何预防? 孕期保健:给宝宝最好的开始 准妈妈们在孕期要避免接触有害物质、辐射等,积极治疗孕期感染、外伤等异常情况。如果本身有高同型半胱氨酸血症等基础疾病,一定要控制好。
















































