1例肺泡蛋白沉积症患者行右肺灌洗术治疗
病例信息
平时做手术,总会有敲敲打打,电灼器械的部分,但这次做的这例手术,安静的让我觉得有点可怕。
让我们来一步步推测出这例手术是什么。先来看看手术体位。

右侧卧位,插着双腔管,很大可能是胸科手术,是肺切除术吗??猜对一半,是肺的手术,但不是常见的肺切除术。
再看看图中双腔管上还连着三通管,里面还有水在流动。



往肺里灌水吗?洗出来白色的东西又是什么呢?
这时候我们再看看患者的ct像




两肺间质性改变,铺路石征。答案已经呼之欲出了,没错这就是 肺泡蛋白沉积症(PAP)

通俗地说,肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的肺部疾病,其特征是:
· “洗洁精”(肺表面活性物质)生产过多,或者无法被及时清理。
· 导致大量富含磷脂和蛋白质的“泡沫”样物质沉积在肺泡里。
· 这些沉积物阻碍了氧气和二氧化碳的正常交换,就像一层厚厚的淤泥堵塞了呼吸的通道。
一个生动的比喻:
正常的肺就像一块每天都会自动清洁的海绵,空气可以自由进出。而PAP患者的肺,则像是被粘稠的“蜂蜜”或“泡沫”填满了孔隙,使得呼吸变得异常费力。
病因中最常见的就是
自身免疫性PAP(最常见,占90%)
· 病因:免疫系统“搞错了对象”。身体产生了一种攻击GM-CSF(粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子)的抗体。GM-CSF是给肺里“清洁工”(巨噬细胞)下达指令的“指挥官”。指挥官被“绑架”,清洁工就睡着了,无法清理“洗洁精”,导致其大量堆积。
· 特点:这是成人中最常见的类型。

这例患者的GM—CSF达到了175.88
而这例患者选择的就是洗肺
· 什么是“洗肺”?
· 这是在全身麻醉下进行的手术。医生会将一根双腔气管插管放入患者气道,像“洗瓶子”一样,用生理盐水一侧一侧地对肺部进行反复灌洗和冲洗,直到灌洗液从浑浊的“牛奶”变得清澈。

麻醉的时候推荐全凭静脉麻醉,因为患者肺泡有蛋白沉积,使用吸入麻醉不好评估麻醉效果。术中的时候需要间断膨肺,会感觉到压力很大,每次只能打进去几十毫升的气体,因为患者的患侧肺都被液体充满了,不像传统的胸科手术,是患侧肺在上,肺灌洗术的病人是患侧肺在下,因为重力作用,这样更好洗。
最后来看看这例患者洗出来的液体


牛奶样浑浊灌洗液逐渐澄清

大概洗了9000ml,最后手术结束。
病例讨论
各位老师平时见到这种病人会选择洗肺吗?