色素播散综合征 PDS

色素播散综合征（pigment dispersion syndrome, PDS）是指由于虹膜后色素上皮层与晶状体悬韧带和/或晶状体前表面相互摩擦并导致虹膜色素上皮内色素颗粒脱失，并随房水循环沉积于眼前段所引起的一组临床症候群。由于色素在小梁网中沉积可能导致房水流出受阻，房水循环受阻于小梁网引起眼压升高及相应改变，因此将 PDS 引起的继发性青光眼称为色素性青光眼（pigmentary glaucoma, PG）。

最早于1949年由 Sugar 和 Babour在 2 例白种人中发现并报道“色素播散”，曾被命名为“特发性虹膜色素上皮和睫状体萎缩”； 至1979 年Campbell才提出目前公认的PDS发病病理基础理论。

诊断特点：

• 1. 临床特点：①PDS发生的平均年龄约25~40岁左右，在男女中比例接近，但PG多发于年轻男性。②白种人中较多，而在黑种人和亚洲人中较少见。③PDS 和PG 患者大多是近视眼。④有一定家族性，为常染色体显性遗传，基因定位在第7号染色体。
• 2.PDS 早期鲜少有不适或视力障碍，绝大多数是在体检时不经意被发现。
• 3.Krukenberg色素梭：由于房水对流，中央角膜内皮后形成垂直分布的棕色纺锤形色素颗粒沉积。

Krukenberg 色素梭 （图为引用）

*Krukenberg色素梭形成原理与房水在前房内自上而下的运动轨迹有关。其物理原理与“热对流”相关：①温度梯度：角膜直接暴露在空气中，其温度（尤其是中央部）比身体核心温度要低；虹膜和晶状体由眼内血管供应血液，温度更接近体温；所以前房靠近角膜的区域较冷，而靠近虹膜/晶状体的区域较暖。②流体特性：根据热力学原理，受热的流体会膨胀、密度变小而上升；冷却的流体会收缩、密度变大而下降。“自下而上”轨迹：靠近虹膜和瞳孔区的房水被“加热”，向上流动。→ 靠近较冷角膜的房水被“冷却”，向下流动。→房水从下方的虹膜表面上升，到达角膜内表面后向两侧和下方移动，再沿着冷却的角膜内壁下降，完成一个循环。

• 4.裂隙灯可见中央和周边前房较深、前房容积显著增加，中周部虹膜后凹；由于长期摩擦导致悬韧带松弛和部分悬韧带断裂容易出现虹膜震颤。

中周部虹膜后凹（图为引用）

• 5.虹膜透照缺损：在虹膜较薄的患者中（白种人），虹膜后表面色素脱失区域可发生透光现象，称为“虹膜透照缺损”（iris transillumination defect，ITD）；多在中周部虹膜、呈裂隙状、放射状透光，在鼻下方最多见。

虹膜透照缺损ITD（图为引用）

• 6.患者散瞳后可见晶状体悬韧带和/或晶状体后囊膜Weiger 韧带（玻璃体前界膜韧带）附着处色素颗粒呈环形沉附，称之为Zentamayer环或Scheie线。

Zentamayer环或Scheie线（图为引用）

• 7.小梁网色素沉积：房角镜检查小梁网可见均匀一致性色素颗粒沉着（早期可表现为上方轻、下方重的现象；随着年龄增加，表现为上方重下方轻）。偶见Schwalbe线前面色素颗粒沉附形成一条色素颗粒带（Sampaolesi 线），尤其在下方房角多见。

房角镜下正常前房角解剖结构图

*①PDS “色素播散三联征”： Krukenberg 色素梭、小梁网色素沉积及虹膜透照缺损。

②随着年龄增加，调节力减弱以及白内障的晶状体增厚，虹膜与悬韧带间的接触减少甚至消失，因此色素停止播散；从而出现病情减轻，虹膜后凹不明显。邻近色素上皮移行使虹膜透光缺损区消失。随着年龄增加/小梁网功能较前恢复后，房角色素被清除，色素沉着则表现为上方重、下方轻。

• 8. 眼底：①PDS 多发于近视眼患者中，其视网膜格子样变性的发生率高于普通人群；②PG患者视盘形态、视杯深度、乳头旁萎缩区、视盘出血和局限性神经纤维层缺损的发生情况均与 原发性开角型青光眼类似。
• 9. 眼压：眼压>21 mmHg是PDS患者转化为色素性青光眼最主要的危险因素。
• 10. UBM检查：后凹的中周部虹膜与悬韧带和/或晶状体前表面接触，虹膜色素上皮回声粗糙，偶可见后房内散在色素颗粒表现为点状回声。

• 11.前节OCT：可记录到虹膜前后摆动的动态变化过程。PDS患者虹膜后凹在缩瞳、激光周边虹膜切开术或小梁切除术后消失。

鉴别诊断：

1.      剥脱综合征：浓密的小梁网色素角膜内皮散在均匀分布的色素颗粒但不会出现典型的Krukenberg 梭；发现眼前段典型的剥脱物可以明确诊断。

2.      虹膜或睫状体囊肿、肿瘤：KP多为弥漫性，极少有垂直纺锤形；裂隙灯及UBM检查可见明显的虹膜肿块。

3.      虹膜睫状体炎：大多数急性虹膜睫状体的炎症会有眼红、眼痛、畏光或者视力下降等症状或不适；前房闪辉是虹膜睫状体炎常见临床体征；慢性虹膜睫状体炎症多伴有虹膜的前后粘连，可见羊脂状、粉尘状角膜后沉着物（KP），前房内有浮游细胞。一般没有虹膜后凹及前表面色素颗粒的沉积。

4.      外伤、激光和手术后眼前段色素播散：均有明确的病史/治疗史；者脱离的色素颗粒较PDS患者的粗大，角膜后、房水中甚至虹膜表面、人工晶状体表面均可见大的色素颗粒沉附、较均匀，下方房角可被大量脱落的色素颗粒覆盖，而其他象限的小梁网色素颗粒沉积相对较轻。

治疗方案：

1.        降眼压药物治疗：①碳酸酐酶抑制剂、β-受体阻滞剂、α- 受体激动剂及前列腺素衍生剂。②毛果云香碱：可使虹膜张力增加，使后凹的虹膜表面平复并离开晶状体悬韧带，阻止更多色素颗粒脱失，并有利色素上皮缺失区的修复，同时具有扩大小梁网间隙和睫状肌间隙增加房水引流的作用；但强力缩瞳可能导致视网膜脱离的发生，因此应用时宜谨慎。缩瞳治疗亦引起调节痉挛和视物模糊，部分患者不能接受。

2.        激光周边虹膜切开术（LPI）：可解除瞳孔反向阻滞，使虹膜“平复”， 可短时内迅速降低眼压，避免更多的色素颗粒释放。但有学者表明，激光虹膜切除术对虹膜的操作可加重色素播散，LPI术后部分患者眼压仍不能控制到目标值，且小梁网功能的修复需要比较久的时间，长期效果不肯定。有研究表明：LPI 的适应证是45岁以下眼压升高、没有或有轻度青光眼性视神经改变。

手术：中晚期患者眼压不可控制者，可考虑滤过性手术，如“小梁切除术”。