关于溶血性贫血。
近期一年轻女性,26岁,体检发现血常规及肝功能少异常,完善相关检查如下:








整体印象:患者青年女性,既往体健,首诊以胆红素稍高(间接胆红素)为主,血常规提示血红蛋白稍低,考虑溶血。网织红细胞及促红素增高提示体内代偿性骨髓造血增加,下一步为进一步明确溶血性原因,1、患者铁蛋白未见异常,MCV及MCHC未见明显异常,但患者血图片显示有部分淡染红细胞,考虑缺铁性贫血可能性小;2、患者叶酸B12及内因子未见明显异常,暂不考虑巨幼红细胞性贫血;3、患者直接抗人球蛋白实验未见异常,免疫相关未见异常,暂排除免疫相关性贫血;4、患者葡萄糖-6-磷酸脱氢酶未见明显异常。5、血图片显示可见泪滴样红细胞是一个重要线索,需要进一步完善检查,嗜多色红细胞提示网织红细胞,与增生有关。
查阅内科书:溶血性贫血有多种临床分类方法,按发病和病情可分为急性溶血和慢性溶血(详见 临床表现);按溶血的部位可分为血管内溶血和血管外溶血(详见发病机制);按病因可分为红细胞自
身异常所致的 HA 和红细胞外部因素所致的 HA,如下所述。
(一) 红细胞自身异常所致的 HA
1. 红细胞膜异常
(1)遗传性红细胞膜异常:如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘
形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症等。
(2)获得性血细胞膜糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚链膜蛋白异常:如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。
2. 遗传性红细胞酶缺陷
(1)磷酸戊糖途径酶缺陷:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症等。
(2)无氧糖酵解途径酶缺陷:如丙酮酸激酶缺乏症等。
此外,核苷酸代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致 HA。
3. 遗传性珠蛋白生成障碍
(1)珠蛋白肽链结构异常:如异常血红蛋白病。
(2)珠蛋白肽链数量异常:如珠蛋白生成障碍性贫血,即地中海贫血。
(二) 红细胞外部因素所致的 HA
1. 免疫性 HA
(1)自身免疫性 HA:温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D-L 抗体型)HA;原发性或继发性(如
SLE、病毒或药物等)HA。
(2)同种免疫性 HA:如血型不相容性输血反应、新生儿 HA 等。
2. 血管性 HA
(1)微血管病性 HA:如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)、弥散性血管内
凝血(DIC)、败血症等。
(2)瓣膜病:如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心脏瓣膜等。
(3)血管壁受到反复挤压:如行军性血红蛋白尿。
3. 生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等。
4. 理化因素 大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素(如苯肼、亚硝酸盐类等中毒),可因引
起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。
请各位大神评估下一步检查方向。

















































