葡萄膜病——vogt-小柳-原田综合征

双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病

常伴有脑膜刺激征、听力障碍，白癜风、毛发变白或脱落。此病也被称为“特发性葡萄膜大脑炎”，是我国常见的葡萄膜炎类型之一。

临床表现：

• 前驱症状：颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏史
• 后葡萄膜炎期（葡萄膜炎发生后2周内）：双侧弥漫性脉络膜炎、视盘炎、视网膜神经上皮脱离、视网膜脱离等。
• 前葡萄膜受累期（发病后约2周-2个月）：除后葡萄膜炎期的表现外，出现尘状KP、前房闪辉、前房细胞等非肉芽肿性前葡萄膜炎改变
• 前葡萄膜炎反复发作期（约于发病2个月后）：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，常有眼底晚霞状改变、Dalen-Fnchs结节和眼部并发症

Dalen-Fuchs结节是VKH综合征的另一种典型表现，表现为视网膜色素上皮层（RPE）和Bruch膜之间的黄色或灰白色小结节。这些结节通常分布在眼底中周部，大小不一，呈圆形或椭圆形。眼底中周部可见多个黄色或灰白色小病灶，边界清晰。

晚霞样眼底是VKH综合征慢性期的典型表现，因视网膜色素上皮（RPE）和脉络膜黑色素细胞广泛脱失，导致眼底呈现橙红色或橘黄色，类似晚霞的颜色。脉络膜大血管清晰可见，眼底背景明亮。眼底呈橙红色，脉络膜血管清晰，视盘周围可能有色素沉着或脱失。

除上述表现外，可有脑膜刺激征、听力障碍，白癜风、毛发变白或脱落等表现。

浆液性脱离

浆液性脱离

Dalen-Fnchs结节
Dalen-Fuchs结节是VKH综合征的另一种典型表现，表现为视网膜色素上皮层（RPE）和Bruch膜之间的黄色或灰白色小结节。

晚霞状眼底
晚霞样眼底是VKH综合征慢性期的典型表现，因视网膜色素上皮（RPE）和脉络膜黑色素细胞广泛脱失，导致眼底呈现橙红色或橘黄色，类似晚霞的颜色。脉络膜大

治疗：

初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量约为0.8mg/(Kg`d)，于8-14天开始减量，维持剂量为15-20mg/d（成人剂量），治疗多需1年以上

对于复发者，可予免疫抑制剂治疗（环磷酰胺、环孢素）