【进展】多发性囊胞肾的治疗

[Cyclic AMP] PKD有2个遗传因子PKD1和PKD2,其蛋白Polycytin1&2,PC作为肾小管细胞纤毛的钙通道共同作用。一般认为纤毛有维持肾小管管腔形成的功能，如果纤毛功能受到损害就会产生与多发性囊胞肾相同的病态，虽然Cyclic AMP 在正常细胞中没有发现有细胞增殖的作用，但在PKD细胞却发现Cyclic AMP 具有细胞增殖作用。而Cyclic AMP 产生细胞增殖的原因是由于PC功能下降引起细胞内钙浓度的下降造成的。阻止Cyclic AMP 介入而产生作用的抗利尿激素（Vasopressin）可使用抗利尿激素拮抗剂来减少细胞内的Cyclic AMP。
◆  抗利尿激素桔抗剂有抑制动物模型肾囊胞的形成的作用。
◆  血管紧张素Ⅱ受体（ATI）拮抗剂（ARB）与钙离子通道阻害剂（ CCB ）对肾的保护作用经过比较，研究结果表明，ARB与CCB相比对肾的保护作用受到了肯定，而CCB有迹象表明对多发性囊胞肾有促使恶化的作用。
对多发性囊胞肾病人的高血压治疗推荐使用ARB或者ACEI。降压的目标为收缩压在130mmHg以下，舒张压在80mmHg以下。[EPA] 对PKB模型小鼠，大豆蛋白有改善其肾功能，囊胞数量和肾的纤维化等作用。我们认为由于投与大豆蛋白后肾和肝脏均会有不饱和脂肪酸的增加（肾脏和肝脏有亚油酸的增加，肝脏还有α亚油酸增加和花生四烯酸的减少），因此可能有效成分是亚油酸[EPA，DHA]。
[临床研究] 目前临床已经开始对多发性囊胞肾病人投与抗利尿激素拮抗剂和亚油酸（EPA）等药物进行治疗并对其效果进行临床研究。
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