口角歪斜6月，不是「面神经炎」「中耳炎」，最后需要手术！这是什么病？
病例作者：周智英 付勇 浙江大学医学院附属儿童医院
【病例基本信息】
患儿男，8岁9月，因「右耳听力下降伴口角歪斜6月」入院。
现病史：6月前无明显诱因出现右耳听力下降，伴口角向左歪斜、右眼闭合不全，伴耳鸣（持续性「轰轰」声），无眩晕、发热咳嗽等不适。于杭州某中医堂就诊，考虑「中耳炎伴周围性面瘫」，予以中药治疗1月，口角歪斜无明显好转。5月前至我院神经内科就诊，完善头颅MRI未见明显异常，诊断「面神经炎」，予「地塞米松、阿昔洛韦、甲钴胺片」等治疗，1月后听力下降及口角歪斜较前好转，但右眼仍闭合不全。1月前至我院神经内科复查，行颞骨CT示「双侧中耳乳突炎，右侧中耳鼓室部位软组织块影伴鼓室壁局部骨质破坏，累及右侧面神经管」，纯音听阈测试右耳传导性耳聋（平均听阈43 dB）。建议手术入院。
个人史及家族史：患儿G2P2 足月剖宫产，出生体重4kg ，人工喂养，生长发育同正常同龄儿，否认家中类似疾病。1年前母亲患「乳腺癌」去世，有一姐姐 16岁体健。
专科查体：右侧面瘫IV级，使劲闭眼时右侧不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿、鼓鳃口角左偏，无眼干，无味觉异常。
【实验室检查及辅助检查】
1、颞骨CT示：双侧中耳乳突炎，右侧中耳鼓室部位有软组织块影，且鼓室壁局部骨质破坏，累及右侧面神经管。
图1：颞骨CT检查
2、面神经肌电图数据：右侧面神经受损（CMAP波幅比颞支84%，颊支15%）。从电生理角度为面神经病变提供了证据，与影像学结果相互印证。
【临床诊断与治疗方案】
结合患儿病史、临床症状及影像学检查，初步诊断为1、右侧颞部肿瘤？ 2、右侧周围性面瘫。
患儿右侧颞部肿瘤可怀疑：听神经瘤、腮腺肿瘤、胆颞骨胆脂瘤、副神经节瘤等。但结合患儿影像学检查与症状以上均可初步排除。
l 听神经瘤主要表现为听力下降、耳鸣、眩晕等症状，但面神经功能障碍相对较轻。本病例中患者以面瘫为主要表现，且面神经肌电图提示右侧面神经受损，结合影像学检查未发现典型的听神经瘤特征。
l 腮腺肿瘤多表现为腮腺区肿块，一般无明显的面瘫症状。该病例中患者无腮腺区肿块，主要为面神经相关症状，故可排除腮腺肿瘤。
l 胆颞骨胆脂瘤常有耳内流脓、听力下降等症状，影像学表现与面神经瘤不同。本病例的影像学特征不符合颞骨胆脂瘤表现。
l 副神经节瘤罕见，多位于面神经垂直段接近茎乳孔处，面瘫为最常见症状，同时可伴有搏动性耳鸣。在MRI表现为T1WI等信号、T2WI高信号，并且强化明显，肿块较大时可见特征性的胡椒盐征。
为缓解患儿面神经受压情况，同时获取肿瘤组织进行病理诊断，为后续治疗提供依据，对患者进行了首次减压活检手术。首次手术通过磨除面神经骨管约2/3，减轻了面神经的压力，并切除部分肿物送病检。当减压活检术后病理提示肿瘤情况，且面神经功能仍未得到有效改善时，可考虑进行神经移植手术。
术后病理报告示：（面神经肿物）玻璃样变纤维组织增生。明确诊断为面神经瘤。
Ø 治疗过程及转归：
1、全麻行显微镜下右侧面神经减压+肿瘤活检及部分切除+面神经监护+鼓室成形术；
2、术中磨除面神经骨管约2/3，向上探查至膝状神经节及迷路段，见迷路段面神经尚可，向下至茎乳孔，距茎乳孔0.5cm处可见面神经正常形态。
3、本病例在首次手术后，根据后续病理及面神经功能情况，选择合适时机进行了颞部肿瘤完全切除+耳大神经移植手术，具体如下图2。
图2 术中神经监护与修复技术
4、术后管理：术后予「注射用头孢曲松钠」静滴抗感染、「甲强龙」抗炎消肿、「甘露醇」降颅压等对症治疗。 嘱患儿卧床，勿用力咳嗽及排便。
5、患儿术后1周手术切口拆线后出院。
【医生个人诊疗心得】
Ø 儿童面神经瘤的罕见性：面神经瘤是一种少见肿瘤，在周围性面瘫患者中发现率约5%[1]，儿童面神经瘤极为罕见，在临床病例中占比极低。与成人相比，儿童的身体发育尚未完全成熟，面神经瘤的发生机制可能更为复杂。
Ø 与成人病例的症状差异：面神经瘤好发于中年人群，没有性别和侧别的差异。成人面神经瘤常见症状为渐进性面瘫和听力下降，而儿童可能由于表述能力有限，症状发现相对较晚。
Ø 个体化治疗的重要性：每个患儿的面神经瘤情况不同，包括肿瘤大小、位置、面神经功能受损程度等。例如，对于位于鼓索神经的肿瘤，单纯完全切除可能效果良好；而对于累及多个面神经节段的肿瘤，则需要更复杂的手术方案。因此，应根据患儿具体情况制定个体化治疗方案。
图3面神经瘤诊治流程图[1]
Ø 随访建议[1]：对于无手术或放疗指征的患儿，随访需注意每年1次评估面神经和听力、增强颞骨MRI、加强健康教育、提醒及时就医；对于已行手术或放疗的患儿，治疗后的第一年，需半年随访复查1次；第2~5年，每年随访复查1次；治疗后5年以上，2~3年随访复查1次评估面神经和听力；注意行增强颞骨MRI检查。
Ø 本病例误诊原因分析：本案例初始误诊为中耳炎伴周围性面瘫、面神经炎，面神经炎可使用糖皮质激素等药物进行治疗[2]，患儿治疗后听力下降及口角歪斜较前好转，但右眼仍闭合不全，这点需引起注意。误诊主要原因是患儿面神经瘤早期症状不典型，缺乏特异性检查。如患儿早期仅表现为听力下降和口角歪斜，未进行全面的影像学检查，导致误诊。提示需重视面瘫患儿影像学检查优先级：对于面瘫患儿，首先应进行颞骨CT检查，以评估中耳、面神经管等结构是否有病变，如本案例中颞骨CT发现右侧中耳鼓室软组织块影伴骨质破坏。若CT结果不明确，可进一步进行内耳MRI检查，更清晰地显示面神经及周围组织情况。对于有面瘫症状的患儿，应详细询问病史，进行全面的耳部和神经系统检查。同时，建议尽早进行影像学检查，以便早期发现面神经瘤等病变，提高治疗效果。
参考文献：
[1] 袁雅生, 韩东一, 高志强, 等. 面神经瘤诊治专家共识 [J] . 中华医学杂志, 2023, 103(44) : 3517-3525. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20230904-00382.
[2] 欧阳辉,何雪常,林珍萍,等. 1170例面神经炎治疗策略的回顾性分析[J]. 中华物理医学与康复杂志,2017,39(5)：351-354. DOI:10.3760/cma.j.issn.0254-1424.2017.05.007.
