先天性后鼻孔闭锁如何诊治？这则案例值得学习
病例作者：杜君 占小俊 首都医科大学附属首都儿童医学中心 耳鼻咽喉头颈外科
【病例基本信息】
患儿，女，6岁，主诉为「发现左侧鼻孔狭窄6年，加重伴后鼻孔闭锁1月」
现病史：患儿6年前出生后发现左侧鼻塞，伴憋气及呛奶，当地医院行鼻窦CT提示左侧后鼻孔狭窄，建议观察。4年前因左侧持续鼻塞、黏涕再次就诊当地医院，建议观察，待年长后手术。1月前当地医院复查鼻窦CT，提示左侧后鼻孔闭锁，局部骨性狭窄，建议手术治疗。到我院就诊，为求进一步手术治疗收入我院。病程中患儿精神尚可、饮食正常，睡眠正常，大小便正常。
既往史：6年前神经内科就诊提示左侧「胼胝体发育不全」建议观察。左侧眼裂较小，眼科诊断为「动眼神经麻痹，视神经发育不良」。B超发现先天性心脏病。反复呼吸道感染，发育较同龄儿童差。
个人史家族史：足月剖宫产，无产伤窒息史，有一妹2岁，体健；余家族史无特殊，无特殊遗传病史。
过敏史：未发现。
体格检查：T：36.5℃；P：90次/分；R：18次/分；身高：97cm，体重16kg。
专科查体：左眼裂小，口呼吸面容，舌体肥厚，双下鼻甲肿胀肥大，左侧鼻腔可见黏脓胶冻样分泌物。
【实验室检查及辅助检查】
1、外院鼻窦CT(2.18)：左侧后鼻孔不通畅，局部呈骨性狭窄，局部见软组织充填，双侧蝶、筛、上颌窦内软组织密度影，双侧乳突内软组织密度影；
2、血常规(3.24)：WBC 11.28x109/L N% 72%，CRP 7.82mg/L；
3、心电图(3.24)：I°房室传导阻滞；
4、超声心动(3.24)：先天性心脏病，右上肺静脉狭窄（轻度）；
5、电子鼻咽镜(3.24)： 左侧鼻腔狭窄，后鼻孔膜性闭锁，胶冻样分泌物，右侧鼻腔通畅；
图1：患儿鼻咽镜检查
6、声导抗(3.24)：双B曲线；
7、鼻窦CT(3.26)：左侧后鼻孔骨性狭窄，伴左侧中鼻甲发育小；全组鼻窦炎；腺样体肥大；鼻中隔偏曲。
图2：患儿鼻窦CT检查
【临床诊断与治疗方案】
Ø 临床诊断
1、先天性后鼻孔闭锁（左）
根据患儿病史及既往就诊情况，鼻塞、流胶冻样涕等症状结合影像学检查结果，可明确左侧先天性后鼻孔闭锁诊断。
2、慢性鼻窦炎
《中国慢性鼻窦炎诊断和治疗指南（2018）》[1]指出，慢性鼻窦炎诊断时依据临床症状（鼻塞，黏性或黏脓性鼻涕；可伴头面部胀痛，嗅觉减退或丧失）、鼻内镜检查（来源于中鼻道、嗅裂的黏性或黏脓性分泌物，鼻黏膜充血、水肿或有息肉）、鼻窦 CT 扫描结果（窦口鼻道复合体和/或鼻窦黏膜炎性病变）。
根据患儿既往就诊情况，鼻塞、流涕及典型影像学检查结果，可明确慢性鼻窦炎诊断。
Ø 治疗经过
1、鼻内镜下后鼻孔成形+药物支架置入术，「L」型切开同侧鼻中隔黏膜瓣，「倒L」型切开对侧鼻中隔黏膜瓣，掀起黏膜瓣，去除狭窄的骨性结构，扩大后鼻孔，置入药物支架（2025.3.27）。
图3：术中鼻内镜视野图
2、鼻咽部置入鼻窦药物洗脱支架。
3、弗雷氏管打水囊扩张。
图4：弗雷氏管打水囊扩张
【医生个人诊治心得】[2-4]
1、疾病学习：
先天性后鼻孔闭锁是指后鼻孔发生闭锁或阻塞，通常伴有翼板骨性异常及面中部生长异常；目前对于发病机制有两种说法：1、口鼻膜的持续存在阻碍了鼻与口咽部的连接；2、局部生长因子的变化导致鼻后孔狭小或闭锁。发病率约为1/7000例活产，女孩更易发病，2/3为单侧受累。后鼻孔闭锁是CHARGE综合征的一个重要特征，在CHARGE综合征患者中发生率较高。
单侧闭锁发病较晚，单侧持续性鼻塞、胶冻样鼻腔分泌物潴留；双侧闭锁为新生儿急症之一，表现为上气道梗阻、呼吸伴杂音或发绀，这些表现在喂食时加重，而在哭闹时改善，需要使用特殊奶嘴；表现为周期性发绀（安静时加重，哭闹时缓解），哺乳困难（无法协调呼吸和吞咽），特征性「窒息-哭喊-缓解」循环。
可以用棉絮法/美蓝法/导管法进行简单判断：5fr或6fr导管从鼻部朝口咽部推进的距离＜32mm。
2、治疗心得：
Ø 手术时机选择：对于单侧鼻孔闭锁需进行术前评估，评估项包括颅面CT扫描以及其他基于风险因素和临床表现的检查；若存在呼吸衰竭等呼吸障碍，可进行择期经鼻内窥镜或经皮手术；若无呼吸障碍，应至少在6个月后进行手术。
Ø 术中鼻中隔黏膜瓣的制作——单侧闭锁倒L型[4]：
（1）在鼻中隔后三分之一处进行垂直黏膜切口，形成两个黏膜瓣；
（2）移除后鼻甲和闭锁板；
（3）一个瓣膜向上旋转覆盖暴露的筛骨前骨，另一个瓣膜向下旋转覆盖鼻腔底部的暴露骨，并保持鼻腔侧壁的黏膜完整性。
图5：黏膜瓣的制作示意图
Ø 术后鼻喷激素使用和海盐水冲洗鼻腔：鼻孔闭锁在手术后可进行鼻冲洗及使用鼻用类固醇激素。且鼻用糖皮质激素也是慢性鼻窦炎的一线治疗选择。
参考文献：
[1]中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会鼻科组,中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会鼻科学组,中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2019,54(2) ： 81-100. DOI： 10.3760/cma.j.issn.1673-0860.2019.02.00.
[2]Keller JL, Kacker A. Choanal atresia, CHARGE association, and congenital nasalstenosis. Otolaryngol Clin North Am 2000； 33：1343.
[3]Moreddu E, Rizzi M, Adil E, et al. International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) consensus recommendations： Diagnosis, pre-operative, operative and post-operative pediatric choanal atresia care. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2019. 123： 151-155.
[4]Elhassan HA, Karligkiotis A, Searyoh K, et al. Cross-over septal flap technique for choanal atresia surgery in two centres： how I do it. J Laryngol Otol. 2023. 137(8)： 930-933.
