婴儿入院6小时后死亡,病因为何?

病例信息
患儿系4个月婴儿,主因咳嗽6天,气喘、精神差3天急诊入我院普儿科。
现病史:患儿于入院6天前无明显诱因出现咳嗽,呈阵发性连声咳,伴喉中痰鸣、咳痰不畅,病初发热3天,体温最高可达38.9°C,热峰为每日1-2次,就诊于我院门诊,查血常规大致正常范围,建议住院治疗,但患儿家属拒绝,予口服药物治疗后体温可降至正常,但仍有咳嗽;入院3天前出现气喘,偶有呛奶、吐沫,同时出现精神差,伴纳奶差,每日用汤匙纳奶约70ml左右,尿量不多,入院4小时前最后一次排尿,具体不详,继续上述治疗,患儿病情无好转,急入我院。
既往史:患儿生后因“呼吸困难”于我院住院治疗,诊断为“新生儿呼吸衰竭、新生儿乳糜胸、新生儿肺炎、新生儿低蛋白血症、新生儿黄疸、卵圆孔未闭或小房缺、动脉导管未闭、新生儿颅内出血、新生儿高TSH血症、新生儿贫血”住院治疗19天,出院后“中链脂肪酸奶”喂养,定期复查胸水超声未见异常。既往半月前于我院体健中发现肝酶升高,ALT276.8U/L,就诊于上级医院,家属自诉治疗后好转出院,具体诊疗不详。
入院查体:T:36.9°C,P:188次/分,R:60次/分,BP:87/35mmHg,经皮血氧饱和度90%,体重:5kg,神清,精神反应差,全身皮肤黏膜干燥,浅表淋巴结未触及肿大,面色欠红润,巩膜稍黄染,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,鼻翼无扇动,口唇青紫,咽充血,吸气三凹征阳性,点头呼吸,双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音、细湿啰音及喘鸣音。心音有力,律齐,未闻及杂音,腹软,肠鸣音正常。肝脾不大,四肢活动可,双下肢无水肿,四肢末梢发花,未梢暖,毛细血管再充盈时间2S。膝腱反射正常,双侧巴氏征、布氏征阴性。
院前辅助检查:随机血糖:6.1mmol/L。


初步诊断:
1.急性呼吸衰竭;2.社区获得性肺炎,重症;3.中-重度脱水;4.胆汁淤积综合征?
病情转归及治疗:
入院时:
患儿呼吸急促,心率明显增快,三凹征阳性,血氧饱和度偏低,予高流量辅助呼吸(流量6L/min,吸氧浓度40%),哌拉西林钠他唑巴坦静滴抗感染,氨溴索静滴化痰,补液,同时予布地奈德、异丙托溴铵、特布他林雾化平喘等治疗。
入院后化验回报



予高流量辅助呼吸后,呼吸困难稍缓解,口唇青紫缓解,反应较入院时稍好转,但哭闹时经皮氧饱和度仍较低92%,调整吸入氧浓度内50%后经皮氧饱和度可达97%以上,仍有呼吸困难,多次查看患儿患儿时有哭闹,可安抚,四肢末梢暖,四肢皮肤发花,心率仍快,入院后未排尿,考虑患儿院外纳奶少,入量不足相关,继续补液支持治疗。依据血气结果支持呼吸衰竭诊断,提示代谢性酸中毒,予碳酸氢钠静点纠酸。依据患儿病初有发热,咳嗽、气喘、呼吸困难,精神反应差,呼吸、心率明显增快,入院后查超敏C-反应蛋白50.47mg/L:明显升高,补充诊断脓毒症,继续哌拉西林他唑巴坦抗感染治疗。
后患儿哭闹,难以安抚,心率波动于200次/分左右,呼吸波动于60次/分左右,呼吸困难仍明显,出现呻吟,烦躁,需呼吸支持,转入儿科监护室(我科)继续治疗。
入我科后:
患儿入科时心率213次/分左右,呼吸66次/分左右,血压93/51mmHg,经皮血氧饱和度84%,精神萎靡,面色发绀,双侧瞳孔3mm,对光反射迟钝,口唇发绀,口周青紫,吸气三凹征阳性,点头呼吸,双肺呼吸音粗,可闻及粗湿啰音及喘鸣音。四肢末梢凉,毛细血管再充盈时间5秒。
气囊加压给氧下,患儿血氧饱和度可升至98%,立即给予气管插管、呼吸机辅助呼吸,调节参数为容量控制模式,吸氧浓度100%,PEEP14cmH20,呼吸频率45次/分,潮气量57ml,吸呼比1:1.7,咪达唑仑泵入镇静,插管过程中气管插管内可见大量鲜红色血液涌出,皮肤发花、瘀斑,钮刺部位难以止血,补充诊断肺出血、弥散性血管内凝血,结合患儿入院后经补液无尿,毛细血管再充盈时间大于5秒,末梢循环凉,存在代谢性酸中毒,补充诊断脓毒性休克,予1:10000肾上脉素气管内滴入及高水平PEEP止血,酚磺乙胺、尖吻蝮蛇血凝酶静脉注射及维生素K1肌注止血,生理盐水扩容、积极预约红细胞及血浆对症等抢救治疗,患儿心率可降至190次/左右,血氧饱和度可维持于正常范围,但患儿气管插管内仍可见较多新鲜血性物质,复查血气分析PH:6.84,PC02:86mmHg, PO2:69mmHg, Sa02:72.9%,HC03-:13.8mmol/L,ABE: -18mmol/L, Lac:8.9mmol/L,病情危重。




患儿于04:20出现心率下降,最低降至60次/分左右,立即予心肺复苏术,胸外按压,1:10000肾上腺素0.05mg静脉注射,患儿心率可升至160次/分左右,但后于04:30患儿再次出现心率下降,最低降至60次/分左右,继续胸外按压,间断1:10000肾上腺素0.05mg静脉注射,共抢救约41分钟左右,患儿仍无自主心率,于05:21心率0次/分,双侧瞳孔散大固定,颈部未触及初脉搏动,心电图无心电活动,死亡出院。
死亡原因:肺出血、社区获得性肺炎,重症
病例讨论
此患儿系4个月小婴儿,既往生后因“呼吸困难”住院治疗,且遗传代谢病、胆汁淤积综合征等基础病不能除外,此次发病病史较长,期间患儿家属未予重视,未及时治疗,入院时患儿精神反应差,呼吸、心率快,循环差,病情进展迅猛,加剧凝血功能障碍,出现肺出血,虽积极抢救,但病情不可逆转,死亡出院。
但总结此患儿的救治过程仍有很多值得讨论学习的地方。
一、首先结合文献复习儿童肺出血的相关知识
1.肺出血的概念:
肺出血是由肺泡、气管或支气管腔出血导致,病理生理基础是肺泡毛细血管内皮细胞损伤和肺泡炎症导致肺泡腔广泛出血,往往是某类疾病的终末期表现。
临床表现多为发绀、呼吸困难、肺部湿啰音增多,伴口、鼻或气管插管内出血,起病突然、来势凶险、病死率高。常见于重症手足口病、血液病、脓毒症休克、嗜血细胞综合征等疾病,病死率高,早期识别、对因治疗是关键。
2.肺出血的常见病因:
主要为缺氧、代谢性酸中毒、神经源性等原因导致。
(1)呼吸系统疾病:细菌、真菌、肺脓肿等感染性疾病;支气管、肺结构发育异常;机械损伤、肿瘤、异物;ARDS;特发性肺含铁血黄素沉着症等;
(2)循环系统疾病:先天性心脏病、重度心力衰竭、肺动脉高压、左向右分流型先天性心脏病、暴发性心肌炎等;
(3)全身性疾病:血液病、凝血功能障碍、结缔组织和免疫性疾病、药物或毒物中毒等。
3.临床表现:
出血量较大时导致窒息、失血性休克、呼吸衰竭、DIC,极易造成死亡。婴幼儿常不出现咯血,多为烦躁、气促、发绀、血氧饱和度下降,此时应及时气管插管及呼吸机辅助呼吸以明确诊断及治疗。一旦患儿出现呼吸困难,难以纠正的低氧血症,肺部湿罗音忽然增多及血红蛋白急剧下降而不能以原发病解释时应高度怀疑急性肺出血的可能。
肺出血的X线表现:广泛分布的团片状影、粗网状影、“白肺”征。
4.治疗:
(1)气管插管:是发现肺出血的重要手段,既是诊断手段又是治疗手段;
(2)清理呼吸道:取患儿躯干与床面成45°以上的引流体位,迅速吸引清理口咽鼻部的血液,气管插管吸引血液;
(3)机械通气:压力控制模式首选,参考呼吸机参数:FiO2 0.6-0.8,PIP 20-30cmH2O, PEEP 6-10cmH2O,RR 40-60次/分,依据病情调节。当PIP<25cmH2O,能维持正常血气时表示肺出血基本停止;若PIP>30cmH2O时仍有发绀,说明肺出血严重,预后极差;
(4)药物止血:垂体后叶素静滴,肾上腺素气管内滴注,凝血酶原复合物、输血、输血浆等;
(5)激素疗法:垂体后叶素治疗无效时可考虑使用激素;
(6)积极地综合治疗:如抗感染、抗休克、纠正DIC等。
二、治疗过程难点:
肺出血的病因复杂,发病初期症状隐匿不易发现。对于隐匿的反复贫血伴嗜睡或者肺部感染后的呼吸困难、肺部啰音应及时住院救治,初期及时气管插管及综合治疗可能会提高救治率。由此病例想到几年前的手足口病高发时,很多重症手足口及时气管插管上呼吸机确实提高了救治率。因此儿童肺出血应早期识别、及时救治尤为关键。
三、结合本病例的相关讨论:
此患儿病史初期咳嗽、发热,后出现气喘,存在呼吸道感染过程,但刚发病时患儿家属未予重视,拒绝住院,后肺部感染加重导致脓毒症、脓毒性休克。加之既往病史及肝酶高,加重了凝血功能障碍,这些是不是都是肺出血的始动因素。
1.关于此病例的诊断问题:
该患儿从入院到死亡出院共6个多小时,病情发展快,很多检查没有来及完善,包括入院后的肝功能等。
目前的诊断考虑肺部的感染引起的脓毒性休克、DIC导致肺出血;但是心脏的超声没有完善,该患儿新生儿期存在卵圆孔未闭或小房缺、动脉导管未闭,所以心脏结构的问题和暴发性心肌炎有没有存在是个疑问,这些也可导致肺出血;另外就是一些全身性的疾病也没有除外。
2.关于治疗的问题:
该病例涉及了两个科室,包括了我们的兄弟科室,前期的治疗,我的个人感觉抗菌药物可以加强,毕竟病史已经将近一周的时间,抗感染治疗应放在首位;再次就是肺出血的识别,患儿肺部啰音增多的时机,包括呼吸困难的加剧,确实要更早的气管插管;还有就是抗休克的治疗可以再加强,包括血管活性药物的应用。
希望广大同仁积极讨论分析,有没有更好的经验。